Lisamunasarjade olemasolu.
Munasarjade hüpoplaasia.
Munasarjade aplaasia.
Täiendavate torude olemasolu.
Munajuhade aplaasia (üks või mõlemad).
Emaka lisandite aplaasia ühel küljel.
Mittetäielik emakasisene vahesein.
Täielik vorm.
Mittetäielik vorm.
Sadula kuju.
Emaka ja tupe dubleerimine ühe mittetöötava emakaga.
Emaka ja tupe dubleerimine ilma menstruaalvere väljavoolu häirimata.
Vestigiaalse sarve puudumine.
Vestigiaalne sarv ilma õõnsuseta.
Vestigiaalne sarv on suletud.
Ükssarviline emakas algelise sarvega, mis suhtleb põhisarve õõnsusega.
Mõlemal juhul võib endomeetrium olla toimiv või mittetoimiv.
III klass. EMAKA JA TUPE DUPLITSEMINE
2. Emaka ja tupe dubleerimine osaliselt aplastilise ühe tupega:
A -ülemise kolmandiku aplaasia; a1- ülemise 2/3 aplaasia;
b – keskmise kolmandiku aplaasia; b1- keskmise aplaasia 2/3;
Koos - alumise kolmandiku aplaasia; c1– 2/3 alaosa aplaasia.
· A ja a1-ga – hemato- ja/või püomeetria, hemato- ja/või püosalpingid.
· b ja b1 puhul – hemato ja/või püokolpos.
· C ja c1 korral – hemato ja/või püokolpos, fistuloosne trakt osaliselt aplastilises tupes.
IV klass. BIKORNAATNE EMAKAS
V klass. EMAKASISESE SEPTATSIOONI
1. Täielik emakasisene vahesein - kuni sisemise os-ni.
Vahesein võib olla õhuke või laiapõhjaline; üks poolõõnsus võib olla teisest pikem.
VI klass. MUNAJUHADE JA MUNASARJADE ARENGUVÄÄRED
·
VII klass. SUGUELUNDITE ARENGUDefektide HARVAD VORMID
1. Urogenitaalsüsteemi väärarengud: põie eksstroofia.
2. Soole- ja suguelundite väärarengud: kaasasündinud rekto-vestibulaarne fistul koos tupe ja emaka aplaasiaga; kaasasündinud rekto - vestibulaarne fistul, kombineerituna ühesarvikulise emaka ja toimiva algelise sarvega.
· Need esinevad üksi või koos emaka ja tupe väärarengutega.
Suguelundite anomaaliate kliiniline pilt, diagnoosimine ja ravi
Suguelundite kaasasündinud anomaaliate (CAGD) kliinilised ilmingud puberteedieas sõltuvad defekti vormist.
Munasarjade dubleerimist praktiliselt ei täheldata. Täiendav kolmas munasari, mis on varustatud oma sidemega, on äärmiselt haruldane. Sagedamini võib tuvastada funktsionaalselt defektse munasarja osalist või täielikku lahtivõtmist. Kui munasarjade agenees (anovaria) on äärmiselt haruldane kliiniline leid, siis ühe ühesarvikulise emakaga munasarja (monovaaria) puudumine ei ole haruldane.
Sugunäärmete düsgeneesi, sealhulgas geneetilist varianti (Shereshevsky-Turneri sündroom), iseloomustab munasarjade hüpoplaasia. Nendel juhtudel on sugunäärmete parenhüümi esindatud eranditult või valdavalt sidekoega, mitte iduelementidega.
Hüpogonadismi ja hüpogenitalismi puhul ei tasu unustada, et suguelundite alaväärtuslikkust võib pidada üheks sümptomiks nii geneetilise kui ka kromosomaalse päritoluga mitmete arengudefektide (Lawrence-Mooni sündroom, Robertsi sündroom, Rüdigeri sündroom jne) üheks sümptomiks.
Munasarjade arengu anomaaliad ja reproduktiivtrakti defektid ei määra üksteist vastastikku ja neid ei saa kombineerida, sest sugunäärmed ja sigimisjuhad moodustuvad asünkroonselt ja heterogeensetest embrüonaalsetest algetest. Ebanormaalsed munasarjad paiknevad sageli ebatavalistes kohtades (kubemekanalis).
Sünnituseelsel arenguperioodil kogeb lootel munasarjade arengus asümmeetriat, mis väljendub parema munasarja anatoomilises ja funktsionaalses ülekaalus. See muster jätkub reproduktiivses eas. Selle nähtuse kliiniline tähtsus seisneb selles, et pärast parema munasarja eemaldamist kogevad naised palju tõenäolisemalt menstruaaltsükli häireid ja neuroendokriinseid häireid. Arenguanomaaliate hulka kuulub sugunäärme puudumine ühel küljel, mis on tavaliselt kombineeritud ühesarvikulise emakaga. Sugunäärmekoe täielik puudumine on suhteliselt haruldane. Nendel juhtudel leitakse sugunäärmete asemel kiulised nöörid. See anomaalia on iseloomulik erinevat tüüpi munasarjade düsgeneesile, sealhulgas geneetilisele (Shereshevsky-Turneri sündroom). Viimastel aastatel on üha enam diagnoositud munasarjade kaasasündinud või omandatud alaareng (hüpogonadism).
Ebanormaalsed munasarjad paiknevad sageli ebatavalistes kohtades, näiteks kubemekanalis, millega tuleb arvestada.
diagnostilised manipulatsioonid ja operatsioonid.
Diagnostika.
Suguelundite kõrvalekaldeid tuvastatakse sünnil, puberteedieas ja naise elu sigimise perioodil. Suguelundite kõrvalekallete juhtiv ja mõnikord ainus sümptom on menstruaaltsükli düsfunktsioon amenorröa või polümenorröa kujul.
Primaarne amenorröa on suguelundite väärarengute kõige levinum sümptom. Paljudel juhtudel on amenorröa vale ja see on seotud menstruaalvere väljavoolu võimetusega, mis on tingitud atreesiast või aplaasiast reproduktiivsüsteemi mis tahes osas, mis asub emaka sisemise õõnsuse all. Sekundaarne amenorröa on palju harvem.
Teine levinud sümptom on puberteedieas tekkiv kõhuvalu, mis intensiivistub igakuiselt, mõnikord kaasneb sellega teadvusekaotus. Sellistel juhtudel tehakse mõnikord isegi transektsioon. Kõhu palpeerimisel on mõnikord võimalik tuvastada selle alumises osas paiknev kasvajalaadne moodustis (hematomeetria). Hematomeetria suurus on mõnikord nii suur, et see sarnaneb emakaga raseduse lõpus. Peritoneaalsed nähtused võivad tekkida siis, kui hematomeetria nakatub või kui menstruaalveri siseneb kõhuõõnde, mis tekib pikaajalise atresiaga koos hematokolpose, hematomeetria ja hematosalpinksi moodustumisega.
Välissuguelundite uurimine on hümenaalatreesia puhul määrava diagnostilise tähtsusega. Läbi koe läbipaistev tsüanootiline moodustis (hematocolpos) soodustab neitsinaha ja mõnikord ka kogu kõhukelme punnitamist.
Teatud tüüpi arenguanomaaliate (vahesein jne) tuvastamiseks on soovitatav tupe ja emaka sondeerimine.
Bimanuaalne tupeuuring aitab tuvastada arenguanomaaliaid nagu emaka dubleerimine, algelise sarve olemasolu ja hematomeetrid.
Rektaalsel uuringul on oluline diagnostiline väärtus. Hematomeetria ja hematosalpinxi juuresolekul määratakse suur elastne valutu "kasvaja". Mõnikord võib väikeses vaagnas olla düstoopiline neer (või kaks neeru), mida võib segi ajada kasvajataolise moodustisega.
Tupe uurimine vaakumis võimaldab teil tuvastada emakakaela kahekordistumise, tupe vaheseina ja mõned muud kõrvalekalded. Hüsterosalpingograafia on näidustatud kahesarvikulise emaka kahtluse korral, vaheseinte olemasolul selles, samuti algelise sarve korral, kui selle valendik suhtleb emakaõõnde.
Gaasipelvigraafiat kasutatakse algelise emakasarve kahtluse korral.
Bikontrastne genikograafia omab suurt diagnostilist väärtust igat tüüpi anomaaliate puhul sisemiste suguelundite arengus.
Endoskoopilised uurimismeetodid: kuldoskoopia, laparoskoopia, tsüstoskoopia ja sigmoidoskoopia on eriti olulised suguelundite arengu kõrvalekallete diagnoosimisel.
Ravi.
Teatud tüüpi patoloogiate (sadula emakas, ühesarviline emakas jne) puhul ei ole ravi vaja. Teadmised arenguanomaalia tüübist on aga edaspidi vajalikud nii raseduse, sünnituse korrektseks juhtimiseks kui ka erinevate emakasiseste manipulatsioonide läbiviimiseks. Kahesarvelise emaka korral kasutatakse kirurgilist sekkumist. Rokitansky-Küsteri sündroomi puhul on ravi ebaefektiivne. See taandub peamiselt seksuaalfunktsiooni tagamisele (kunstvagiina loomine enne abiellumist).
Neitsinaha atreesia puhul kasutatakse kõige lihtsamat ravimeetodit: selle keskele tehakse ristikujuline sisselõige ja pärast hematokolpose tühjendamist moodustatakse eraldi katgutiõmblustega kunstlikult loodud neitsinaha ava servad. Normaalselt moodustunud sisesuguelunditega vaginaalse atresia või agenesi korral on näidustatud operatsioon. Loodud kunstlik vagiina ei anna mitte ainult seksuaalse tegevuse võimalust, vaid toimib ka kanalina, mis viib emakakaela tupeosa vabastamiseni. Emakasarv eemaldatakse läbilõikamise ajal.
Viimane sõltub keskpunga (hundikeha) arengu iseärasustest ja gonotsüütide embrüonaalsesse sugunäärmesse migratsiooni õigeaegsusest. Erinevatest angaaridest pärinevate sugunäärmete (munasarjade) ja reproduktiivtrakti areng ei ole omavahel seotud, seetõttu esitatakse nende organite ja süsteemide arengu kõrvalekalded sageli eraldi.
Suguelundite vale diferentseerumine on ainult osaliselt tingitud geneetilistest põhjustest. Põhimõtteliselt on suguelundite arengu kõrvalekalded seotud embrüo ja loote arengu emakasisese keskkonna tingimuste häiretega. Sageli esinesid suguelundite anomaaliate diagnoosiga patsientide emadel raseduse patoloogilise kulgemise tunnused: varajane ja hiline toksikoos, alatoitumus, infektsioon raseduse alguses, raseduse katkemise oht jne.
Suguelundite arengu kõrvalekaldeid võivad antenaalsel arenguperioodil põhjustada ka muud kahjulikud tegurid:
Tööalased ohud
Ravimid,
Ema ekstragenitaalsed haigused.
Kuna kahjustav tegur ei mõju suguelundite tõrjumisele rangelt selektiivselt, võib paralleelselt suguelundite arengudefektidega tekkida ka mõne teise elundi, eelkõige neerude, arenguanomaaliaid. Nii esineb emaka väärarenguga (sadulakujuline, kahekordne, ühesarviline, kahesarveline) naiste hulgas neerude arengu kõrvalekaldeid igal neljandal.
Suguelundite või nende üksikute osade arenguanomaaliate iseloomustamisel tuleks kasutada üldtunnustatud termineid ja mõisteid. Agenees on elundi puudumine. Aplaasia on organi osa puudumine. Hüpoplaasia on organi ebatäiuslik moodustumine. Düsrafism on elundi osade sulandumise või sulgemise puudumine. Animatsioon on osade või elundite arvu korrutamine. Heterotoopia (ektoopia) on elundite või kudede areng kohtades, kus need tavaliselt puuduvad. Atresia on sekundaarne arenguline alaareng. Günatresia on naise reproduktiivaparaadi teatud osa infektsioon alumises (neitsinahk, tupp) või keskmises (emakakaela kanal, harvem emakaõõs) kolmandikus. See anomaalia esineb kõige sagedamini looduslike anatoomiliste ahenemiste kohtades (häbe, neitsinahk, emaka välis- ja siseosas, munajuhade avad).
Neitsinaha ja häbeme anomaaliad.
Üks väliste suguelundite struktuuri sagedasi rikkumisi on pideva neitsinaha olemasolu. See patoloogia võib olla tupe avanemise atreesia või tupe aplaasia ilming. Hümenaalne atreesia tuvastatakse puberteedieas. Esimese menstruatsiooni ajal täidab veri ilma loomuliku väljavooluta järk-järgult tupe, emaka ja munajuhade, tekivad hematokolpos, hematomeetria ja hematosalpinx.
Praktilist huvi pakuvad ka hüpo- ja epispadiast (koos hermafroditismiga) põhjustatud häbeme deformatsioonid ning rektaalse luumeni ebaloomulik avanemine tupes või tupe eeskojas.
Mõlema munasarja puudumine on äärmiselt haruldane, mis tavaliselt kaasneb teiste suguelundite vähearenguga. Mõnikord täheldatakse vähearenenud munasarju; munasarjad, mis on normaalsest normist oluliselt suuremad; nn lisamunasarjad; kaheharulised munasarjad.
Kaasasündinud kõrvalekalded munasarja asendis hõlmavad selle prolapsi koos järgneva munasarjasongade moodustumisega.
Paroophoron - periovariaalne lisand, on jäänuk primaarsest keskmisest ja kaudaalsest osast, mis oli sees. See paikneb munasarja rippuvas sidemes peenikeste tuubulite kujul munasarja suunduvate sidemete hulgas.
Epoforon - supraovariaalne lisand, on primaarse neeru peaosa jäänuk. See asub munasarja kohal oleva tuubulite mesenteeriumis ja näeb välja nagu munasarja hilum'i suunas kulgevad torukesed. Nendest embrüonaalsetest jäänustest võivad tekkida parovaartsüstid, mis nõuavad kirurgilist ravi.
Mõlema munasarja puudumine (anovaria) on äärmiselt haruldane, mis tavaliselt kaasneb teiste suguelundite, eriti piimanäärmete, alaarenguga. Anovaariat täheldatakse keha üldise alaarenguga (infantilism). Tandler (J. Tandler) ja teised omistavad selliseid arenguanomaaliaid aseksuaalsuse ilmingutele. Anovaaria korral täheldatakse mõnel juhul hüpofüüsi suurenemist.
Munasarjade vähearenenud korral ei pruugi ürgsetes folliikulites munarakke olla, mõnikord täheldatakse ainult folliikulite kasvu ja küpsemise peatumist. On ka munasarju, mis on normaalsest normist oluliselt suuremad. Selline kaasasündinud munasarjade hüperplaasia, mis on tingitud peamiselt follikulaarsest kihist, ei oma praktilist tähendust, ilma et see väljenduks funktsionaalse aktiivsuse kõrvalekalletena. On olemas nn lisamunasarjad (ovarium accessorium).
Sageli täheldatakse munasarjade väikeste osakeste (2–3 cm, harva 1 cm) eraldumist, peamiselt selle poolustes. Sellel väärarengul ei ole erilist kliinilist tähtsust.
Suurimat kliinilist huvi pakub kaheharuline munasarja (ovarium disjunctum), mille osa peetakse mõnikord ekslikult lisamunasarjaks. Munasarjade jaoks tavapärasest oluliselt suuremal pinnal paiknevad üksteise järel kaks sama või erineva suurusega munasarja. Mediaalselt paiknevast munasarjast ulatub emaka poole normaalne korralik munasarjaside ja teise munasarja poole enam-vähem jäme nöör, mis koosneb munasarjakoest. Infundibulopelvikaalne side tekib teise munasarja külgmisest servast. Selle defektiga on võimalik menstruatsiooni säilitada kasvajate eemaldamisel, mis ei mõjuta kõiki munasarja sagaraid.
Kaasasündinud kõrvalekalded munasarja asendis hõlmavad selle prolapsi (descensus ovarii), millele järgneb munasarjasongade moodustumine, mille korral munasari nihkub ühte või teise herniaalsesse kotti (hernia inguinalis, ovarialis, cruralis, ischiadica). Munasarjade herniad võivad olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud herniad moodustuvad ebanormaalse embrüo arengu tagajärjel, neid täheldatakse sageli koos sisemiste suguelundite väärarengutega. Tundub, et omandatud songadel on etioloogiline seos varasemate raseduste ja sünnitustega, samuti tupe ja emaka prolapside ja prolapsidega.
Normaalselt paikneva munasarja prolapsi diagnoosimine ei ole keeruline. Tavaliselt tuvastatakse ühes forniksis, kõige sagedamini külgmises forniksis, sobiva suuruse ja kujuga munasari väljalangemine, mis on kergesti nihkunud. Sellist munasarja tuleks eemaldada ainult siis, kui esineb tsüstilise degeneratsiooni tõttu pedikli väändumise või munasarjade kasvu sümptom. Valu, mis viitab põletikulisele protsessile väljalangenud munasarjas, on näidustus konservatiivseks raviks. Kui munasari paikneb herniokoti sees, on selle asukoha määramine äärmiselt keeruline ja tavaliselt on see võimalik herniotoomia operatsiooni ajal. Viimasel juhul tuleks munasarja vähendada kõhuõõnde, kui selle laskumine ei ole kombineeritud embrüonaalse arengu defektidega, mis seda takistavad.
Munasarjade väärarengud
Enamasti on need arenguanomaaliad põhjustatud geneetilistest muutustest ja nendega kaasnevad teiste reproduktiivsüsteemi organite arenguanomaaliad.
Munasarjade väärarenguid seostatakse genotüübis kõige sagedamini sugunäärmete düsgeneesiga ja need häired avalduvad kolmes variandis: puhtal kujul, segatud kujul ja Shereshevsky-Turneri sündroom. Need defektid on üsna tõsised ja nõuavad eriravi ja elukestvat hormoonasendusravi. Sellesse rühma kuulub ka Klinefelteri sündroom, mille puhul keha moodustub meestüübi järgi, kuid mõningate interseksismi tunnustega, mille manifestatsiooniks võib olla näiteks günekomastia. Ja väga harva (kirjanduse andmetel rohkem) on ühe või mõlema munasarja puudumine või kolmanda lisamunasarja ilmumine.
Kõikide arengudefektide ravi on tavaliselt kirurgiline. Kui tupp on suletud, kui muudetud koe plastiline kirurgia ei ole võimalik, luuakse kunsttupp nahaklapist, peen- ja sigmasoole osadest. Vaheseina olemasolu emakas tekitab vajaduse nende väljalõikamiseks, emaka tõsisemate väärarengute korral on vajalik individuaalne lähenemine. Munasarjade defektid nõuavad omakorda pikaajalist või elukestvat hormoonravi kasutamist.
See tekst on sissejuhatav fragment. Raamatust Pediatric Surgery: Lecture Notes autor M. V. Drozdov Raamatust Faculty Pediatrics autor N. V. Pavlova autor Marina Gennadievna Drangoy Raamatust Encyclopedia of Clinical Obstetrics autor Marina Gennadievna Drangoy Raamatust Encyclopedia of Clinical Obstetrics autor Marina Gennadievna Drangoy Raamatust Encyclopedia of Clinical Obstetrics autor Marina Gennadievna Drangoy Raamatust Encyclopedia of Clinical Obstetrics autor Marina Gennadievna Drangoy Raamatust Oftalmoloogi käsiraamat autor Vera Podkolzina autor Jevgeni Ivanovitš Gusev Raamatust Neurology and Neurosurgery autor Jevgeni Ivanovitš GusevSünnituseelsel arenguperioodil kogeb lootel munasarjade arengus asümmeetriat, mis väljendub parema munasarja anatoomilises ja funktsionaalses ülekaalus. See muster jätkub reproduktiivses eas. Selle nähtuse kliiniline tähtsus seisneb selles, et pärast parema munasarja eemaldamist kogevad naised palju tõenäolisemalt menstruaaltsükli häireid ja neuroendokriinseid häireid. Arenguanomaaliate hulka kuulub sugunäärme puudumine ühel küljel, mis on tavaliselt kombineeritud ühesarvikulise emakaga. Sugunäärmekoe täielik puudumine on suhteliselt haruldane. Nendel juhtudel leitakse sugunäärmete asemel kiulised nöörid. See anomaalia on iseloomulik erinevat tüüpi munasarjade düsgeneesile, sealhulgas geneetilisele (Shereshevsky-Turneri sündroom). Viimastel aastatel on üha enam diagnoositud munasarjade kaasasündinud või omandatud alaareng (hüpogonadism).
Ebanormaalsed munasarjad paiknevad sageli ebatavalistes kohtades, näiteks kubemekanalis, millega tuleb arvestada.
diagnostilised manipulatsioonid ja operatsioonid.
Diagnostika.
Suguelundite kõrvalekaldeid tuvastatakse sünnil, puberteedieas ja naise elu sigimise perioodil. Suguelundite kõrvalekallete juhtiv ja mõnikord ainus sümptom on menstruaaltsükli düsfunktsioon amenorröa või polümenorröa kujul.
Primaarne amenorröa on suguelundite väärarengute kõige levinum sümptom. Paljudel juhtudel on amenorröa vale ja see on seotud menstruaalvere väljavoolu võimetusega, mis on tingitud atreesiast või aplaasiast reproduktiivsüsteemi mis tahes osas, mis asub emaka sisemise õõnsuse all. Sekundaarne amenorröa on palju harvem.
Teine levinud sümptom on puberteedieas tekkiv kõhuvalu, mis intensiivistub igakuiselt, mõnikord kaasneb sellega teadvusekaotus. Sellistel juhtudel tehakse mõnikord isegi transektsioon. Kõhu palpeerimisel on mõnikord võimalik tuvastada selle alumises osas paiknev kasvajalaadne moodustis (hematomeetria). Hematomeetria suurus on mõnikord nii suur, et see sarnaneb emakaga raseduse lõpus. Peritoneaalsed nähtused võivad tekkida siis, kui hematomeetria nakatub või kui menstruaalveri siseneb kõhuõõnde, mis tekib pikaajalise atresiaga koos hematokolpose, hematomeetria ja hematosalpinksi moodustumisega.
Välissuguelundite uurimine on hümenaalatreesia puhul määrava diagnostilise tähtsusega. Läbi koe läbipaistev tsüanootiline moodustis (hematocolpos) soodustab neitsinaha ja mõnikord ka kogu kõhukelme punnitamist.
Teatud tüüpi arenguanomaaliate (vahesein jne) tuvastamiseks on soovitatav tupe ja emaka sondeerimine.
Bimanuaalne tupeuuring aitab tuvastada arenguanomaaliaid nagu emaka dubleerimine, algelise sarve olemasolu ja hematomeetrid.
Rektaalsel uuringul on oluline diagnostiline väärtus. Hematomeetria ja hematosalpinxi juuresolekul määratakse suur elastne valutu "kasvaja". Mõnikord võib väikeses vaagnas olla düstoopiline neer (või kaks neeru), mida võib segi ajada kasvajataolise moodustisega.
Tupe uurimine vaakumis võimaldab teil tuvastada emakakaela kahekordistumise, tupe vaheseina ja mõned muud kõrvalekalded. Hüsterosalpingograafia on näidustatud kahesarvikulise emaka kahtluse korral, vaheseinte olemasolul selles, samuti algelise sarve korral, kui selle valendik suhtleb emakaõõnde.
Gaasipelvigraafiat kasutatakse algelise emakasarve kahtluse korral.
Bikontrastne genikograafia omab suurt diagnostilist väärtust igat tüüpi anomaaliate puhul sisemiste suguelundite arengus.
Endoskoopilised uurimismeetodid: kuldoskoopia, laparoskoopia, tsüstoskoopia ja sigmoidoskoopia on eriti olulised suguelundite arengu kõrvalekallete diagnoosimisel.
Ravi.
Teatud tüüpi patoloogiate (sadula emakas, ühesarviline emakas jne) puhul ei ole ravi vaja. Teadmised arenguanomaalia tüübist on aga edaspidi vajalikud nii raseduse, sünnituse korrektseks juhtimiseks kui ka erinevate emakasiseste manipulatsioonide läbiviimiseks. Kahesarvelise emaka korral kasutatakse kirurgilist sekkumist. Rokitansky-Küsteri sündroomi puhul on ravi ebaefektiivne. See taandub peamiselt seksuaalfunktsiooni tagamisele (kunstvagiina loomine enne abiellumist).
Neitsinaha atreesia puhul kasutatakse kõige lihtsamat ravimeetodit: selle keskele tehakse ristikujuline sisselõige ja pärast hematokolpose tühjendamist moodustatakse eraldi katgutiõmblustega kunstlikult loodud neitsinaha ava servad. Normaalselt moodustunud sisesuguelunditega vaginaalse atresia või agenesi korral on näidustatud operatsioon. Loodud kunstlik vagiina ei anna mitte ainult seksuaalse tegevuse võimalust, vaid toimib ka kanalina, mis viib emakakaela tupeosa vabastamiseni. Emakasarv eemaldatakse läbilõikamise ajal.
Viimane sõltub keskpunga (hundikeha) arengu iseärasustest ja gonotsüütide embrüonaalsesse sugunäärmesse migratsiooni õigeaegsusest. Erinevatest angaaridest pärinevate sugunäärmete (munasarjade) ja reproduktiivtrakti areng ei ole omavahel seotud, seetõttu esitatakse nende organite ja süsteemide arengu kõrvalekalded sageli eraldi.
Suguelundite vale diferentseerumine on ainult osaliselt tingitud geneetilistest põhjustest. Põhimõtteliselt on suguelundite arengu kõrvalekalded seotud embrüo ja loote arengu emakasisese keskkonna tingimuste häiretega. Sageli esinesid suguelundite anomaaliate diagnoosiga patsientide emadel raseduse patoloogilise kulgemise tunnused: varajane ja hiline toksikoos, alatoitumus, infektsioon raseduse alguses, raseduse katkemise oht jne.
Suguelundite arengu kõrvalekaldeid võivad antenaalsel arenguperioodil põhjustada ka muud kahjulikud tegurid:
Tööalased ohud
Ravimid,
Ema ekstragenitaalsed haigused.
Kuna kahjustav tegur ei mõju suguelundite tõrjumisele rangelt selektiivselt, võib paralleelselt suguelundite arengudefektidega tekkida ka mõne teise elundi, eelkõige neerude, arenguanomaaliaid. Nii esineb emaka väärarenguga (sadulakujuline, kahekordne, ühesarviline, kahesarveline) naiste hulgas neerude arengu kõrvalekaldeid igal neljandal.
Suguelundite või nende üksikute osade arenguanomaaliate iseloomustamisel tuleks kasutada üldtunnustatud termineid ja mõisteid. Agenees on elundi puudumine. Aplaasia on organi osa puudumine. Hüpoplaasia on organi ebatäiuslik moodustumine. Düsrafism on elundi osade sulandumise või sulgemise puudumine. Animatsioon on osade või elundite arvu korrutamine. Heterotoopia (ektoopia) on elundite või kudede areng kohtades, kus need tavaliselt puuduvad. Atresia on sekundaarne arenguline alaareng. Günatresia on naise reproduktiivaparaadi teatud osa infektsioon alumises (neitsinahk, tupp) või keskmises (emakakaela kanal, harvem emakaõõs) kolmandikus. See anomaalia esineb kõige sagedamini looduslike anatoomiliste ahenemiste kohtades (häbe, neitsinahk, emaka välis- ja siseosas, munajuhade avad).
Neitsinaha ja häbeme anomaaliad.
Üks väliste suguelundite struktuuri sagedasi rikkumisi on pideva neitsinaha olemasolu. See patoloogia võib olla tupe avanemise atreesia või tupe aplaasia ilming. Hümenaalne atreesia tuvastatakse puberteedieas. Esimese menstruatsiooni ajal täidab veri ilma loomuliku väljavooluta järk-järgult tupe, emaka ja munajuhade, tekivad hematokolpos, hematomeetria ja hematosalpinx.
Praktilist huvi pakuvad ka hüpo- ja epispadiast (koos hermafroditismiga) põhjustatud häbeme deformatsioonid ning rektaalse luumeni ebaloomulik avanemine tupes või tupe eeskojas.
Vaginaalsed kõrvalekalded.
Vagiina hakkab moodustuma emakasisese perioodi 8. nädalal ja on paramesonefriliste kanalite paaritu osa, mis moodustub nende kaudaalsete otste ühinemise tulemusena.
Vastsündinud tüdruku vagiina pikkus on 3-5 cm, 8-9-aastasel tüdrukul - 5-6 cm, naistel 7,5-10 cm.
Tuleb märkida lapsepõlvele omast tupe topograafilist tunnust. Varases lapsepõlves asuvad põis ja emaka keha koos lisanditega kõrgel vaagnast väljaspool, mis määrab laste tupe topograafilised ja anatoomilised iseärasused. Väikestel tüdrukutel on vastavalt emaka kõrgele asendile tupp peaaegu vertikaalse suunaga ja alles 3–5 aastaselt, kui emakas laskub vaagnasse, hakkab see paiknema horisontaalse suhtes terava nurga all. rida (nagu täiskasvanud naistel).Vaginoskoopia käigus tuleb neid topograafilisi ja anatoomilisi iseärasusi arvestada.
Vaginaalne agenees.
Tegemist on esmase tupe täieliku puudumisega, sellistel patsientidel jääb suurte häbememokkade vahele väike depressioon, mis ei ületa 2-3 cm.
Vaginaalne aplaasia.
Esmane osa tupe puudumine, mis on põhjustatud areneva tupetoru kanalisatsiooni lakkamisest, mis tavaliselt lõpeb emakasisese arenguperioodi 18. nädalal.
Vaginaalne atresia.
Vagiina täielik või osaline oklusioon, mis on tingitud sünnieelsel või postnataalsel perioodil kogetud põletikulisest protsessist. Mõnikord on tupes vahesein, mis võib ulatuda forniksist kuni neitsinahkni. Seda anomaaliat saab kombineerida kahesarvikulise emakaga. Lisaks pikivaheseinale
vagiina, mõnikord põiki.
Emaka arengu kõrvalekalded. Uterus dideflus - emaka ja tupe dubleerimine, kui need asuvad eraldi, kusjuures mõlemad reproduktiivorganid on eraldatud kõhukelme põikvoldiga. See patoloogia ilmneb korralikult arenenud paramesonefriliste kanalite sulandumise puudumisel ja mõlemal küljel on ainult üks munasarja. Mõlemad emakad toimivad hästi ja puberteediea saabudes võib rasedus tekkida vaheldumisi ühel või teisel.
Emaka dupleks ja vagina dupleks- arenguanomaalia,
sarnaselt eelmisele, kuid teatud piirkonnas on reproduktiivsüsteemi mõlemad osad üksteisega tihedamas kontaktis, sageli fibromuskulaarse vaheseina abil. Üks emakatest jääb sageli suuruselt ja funktsionaalselt teisele alla ning alaarengu poolel võib täheldada neitsinaha või sisemise emaka neelu atreesiat.
Untrus bircornis bicollis kujutab endast paramesonefriliste kanalite sulandumise puudumise vähem väljendunud tagajärge. Seal on ühine vagiina ja emakakaela ja emaka keha hargnemine.
Uterus bicornis unicollis- arenguanomaalia, mille korral paramesonefriliste kanalite ühinemine ulatub proksimaalseteni
keskmiste sektsioonide osad.
Algse sarvega emakas bicornis on tingitud ühe paramesonefrilise kanali arengu olulisest hilinemisest. Kui algelises sarves on õõnsus, siis on praktiliselt oluline, kas see suhtleb emakaõõnsusega. Toimiva algelise sarve olemasoluga kaasnevad tüsistused nagu polümenorröa, algomenorröa ja infektsioon. Algelises sarves võib tekkida emakaväline rasedus. Eemaldatud algelise sarve histoloogilisel uurimisel avastatakse sageli kaasasündinud endometrioosi koldeid.
Uterus unicornis- haruldane patoloogia, mis tekib siis, kui üks paramesonefrilistest kanalitest on sügavalt kahjustatud. Selle anomaaliaga puudub reeglina üks neer ja üks munasari.
Uterus bicornis rudimentarius solidus- Mayer-Rokitansky-Küster-Müller-Hauseri sündroomina tuntud arenguanomaalia. Selle patoloogiaga on vagiina ja emaka esindatud õhukeste sidekoe rudimentidega. Mõnikord on neil algetel valendik, mis on vooderdatud ühekihilise sammasepiteeliga, mille all on õhuke endomeetriumitaolise strooma kiht ilma näärmeelementideta.
