Vladimir Janda oli 20. sajandi lõpul üks silmapaistvamaid füsioterapeute maailmas. Inimese nimmepiirkonna haiguste ravimeetodite väljatöötamise teerajajana täiendas ta oma oskusi kommunistlikus Tšehhoslovakkias. Sel ajal kui lääne teadlased selle haigusega võitlesid, tegid sellele operatsioone nimmepiirkond lülisamba, muutes seeläbi inimesed "abituteks olenditeks" (Waddel, G. 1992), on Vladimir Yanda saavutanud selle haiguse ravis hämmastavaid tulemusi. Ta kasutas kiikumise pinke, keppe, harjutusi pallidega (ilmselt raskustega) ja mis kõige tähtsam - käsi. Pärast Nõukogude Liidu lagunemist ja Tšehhi Vabariigi teket muutus Janda ja tema kolleegidega töötamine palju lihtsamaks. 90ndate alguses hakkas rühm progressiivseid kiropraktikuid ja füsioterapeute läänes Janda tehnikaid õpetama, sundides enamikku meist füsioteraapiat erinevalt vaatama.
Vladimir Yanda üks peamisi (kui mitte kõige olulisemaid) uuringuid oli "Alumise risti sündroom". "Madalama risti sündroom" on lääne ühiskonnas väga levinud nähtus, kuna enamik neist inimestest on istuva eluviisiga. Just need harjumused võivad põhjustada puusapainutajate (puusapainutajate) pingeid ja hüperaktiivsust.
Vastastikuse inhibeerimise tõttu (protsess inimkehas, mis kutsub esile ühe lihasgrupi kontraktsiooni, mis omakorda pärsib antagonistliku lihasgrupi tööd) võib puusasirutajalihaste tööd takistada puusasirutajalihaste hüperaktiivsus ja pinge. ja mis kõige tähtsam, gluteus maximus lihas. See tasakaalustamatus võib põhjustada tõsiseid kõnnihäireid. Kuna selle diagnoosiga inimesed ei suuda gluteus maximus lihaseid kasutades puusa painutada, kasutavad nad selle asemel psoas sirutajalihaseid. Need muutuvad omakorda jäigaks, mitteelastseks ja hüpertoonilisteks ning vastastikuse asendamise teel segavad kõhulihaste tööd. Selle asendamise tagajärjeks on suur kõht (see juhtub kehva toitumise ja vähese füüsilise aktiivsuse tõttu). Raskuste tõstmine ja kõndimine, peamiselt nimme sirutajalihaseid kasutades, põhjustavad lülisamba nimmepiirkonna lihaste biomehaanilise pinge suurenemist, mis põhjustab pidevat valu, osteoartriiti ja lülisamba songa.
Üks alaseljavalu ravimise põhipunkte on leida õige lähenemisviis, mis aitab teil sellest haigusest igaveseks vabaneda. Varasemas elus (enne raskuste tõstmisega alustamist) oleksin nimmeprobleemide raviks kasutanud kiiklauaharjutusi, palliharjutusi ja palju muud. Sellised harjutused olid ühtviisi rasked ja tõhusad (ja ka üksluised) ning nende sooritamiseks oli vaja ka palju erivahendeid. Kui ma hakkasin õppima Ketlebelli harjutusi, olin väga üllatunud, kuidas lihtsad liigutused, nagu kettlebelli kiik, kettkebelli nagi rebimine ja kettkebelli otsast kinni tõmbamine, suudavad mitte ainult parandada liikumishäireid, mida olin koolitatud ära tundma, vaid ka tugevdada. südame-veresoonkonna süsteem ja aidata kaasa inimeste jõu arendamisele. Kõige tavalisem häire oli "Alumise risti sündroom". Üllatav oli see, et kettlebelli harjutus "Swinging" tundus olevat spetsiaalselt selle sündroomi raviks loodud. Harjutuse “Kaalu kiigutamine” sooritamise õige tehnika seisneb raskuse tõstmisel langetamises kasutades lülisamba nimmeosa ja puusalihaste neutraalset painutust ning raskust ettepoole liigutades on vaja rakendada jõudu, mis mõjutab raskust. nimme- ja puusaliigeste hea toimimine. See harjutus venitab ja lõdvestab samaaegselt puusapainutajaid (eriti tuharalihaseid) ning õpetab kontrollima nimme. Lisaks "Swing" teine osa - raskuse edasiviimine, tugevdab kõhulihaseid ning venitab ja lõdvestab ka paravertebraalseid lihaseid; Suurepärane win-win stsenaarium!
Seega harjutuse “Kettlebell Swing” sooritamine või selle tegemise tehnika õppimine mitte ainult ei aita Sinu kliendil/patsiendil püsida heas füüsilises vormis, vaid mõjub korrigeerivalt ka ühele lääne ühiskonnas levinumale düsfunktsionaalsele häirele!!!
Analüüs
Ajalugu ja uurimistööd
Ühel päeval kurtis 35-aastane mees seljavalu, mis oli kestnud juba aasta. Patsiendil on istuv töö. Ta peab palju reisima, mis tähendab, et ta veedab palju aega istudes. Tal ei olnud vigastusi ega tõsiseid seljavigastusi. Kuid valu häiris mind mitu päeva ja takistas mu liigutusi. Eriti raskendas valu jalgrattaga harjutuste tegemist. Valu tõttu oli koormus minimaalne. Komplitseerivaid tegureid ei olnud. MRI tulemused olid negatiivsed struktuursete kõrvalekallete, nagu ketta herniatsioon, ketta tihendus või osteoartriit, suhtes.
Uuringud on näidanud, et valu allikas on lülisamba nimmepiirkonnas. Patsiendi liigutuste hindamine näitas, et tal olid vaagna painutajate liigestes olulised muutused ehk nimmepiirkonna painutajalihaste töö asendus puusapainutaja lihaste tööga.
Ravi meetodid
Valu vähendamiseks ja luu- ja lihaskonna düsfunktsiooni õigeks raviks on erinevaid tehnikaid – kiropraktika, külmlaser, pehmete kudede massaaž jne).
Vaatame patsiendi Anthony Deluglio ja kettlebelli treeningu lugu.
Kettlebell treening
Treening algab soojendusega (esimene päev jõusaalis), mis sisaldab "raskuse õõtsumise" harjutusi (raskuse õõtsumine ühe käega, kahe käega, raskuse õõtsumine koos raskuse liigutamisega käest kätte), tõmblused , sumo-surutised ja “ tuuleveski”, taktikaline rünnak jne.
Pärast esmast soojendust ja järgnevate treeningute ajal valu nimmepiirkonnas ei intensiivistunud.
Jätkake treenimist
Patsient jätkab kettlebelli treeningut iseseisvalt, ülaltoodud sümptomid hakkasid teda vähem häirima. Ta sai taas trenažööril trenni tegema hakata ja see ei tekita talle kahju ega ebamugavusi.
Märkmed
Patsiendil soovitati jätkata jõutreeningut, kuni kõik sümptomid on taandunud. Mõnel juhul täheldati, et valu, mida patsient tundis enne treeningu alustamist, kadus treeningu ajal järk-järgult. Struktuurianomaaliad, nagu tihendatud seljaaju kettad ja osteoartriit, ei välista kettlebelli treeningut kui ravimeetodit. Sel juhul võib koolituse kulgu muuta.
Dr Ron Tyzkovsky on praktiseeriv kiropraktik, kes töötab Providence'is (USA, Rhode Island). Ta on juba aastaid treeninud kettlebellidega ja kasutanud neid vigastuste raviks. Kettlebelli treeningu kohta pärast vigastusi saate lisateavet Interneti-blogist, järgides linki www.KettlebellDoctor.com
See sündroom koosneb düsbioosist
1) Ülemise ja alumise fiksi vahel
õlavöötme satori, st. vahel
ülemine ja alumine osa trapetsikujuline
seljast pole lihaseid. Enne
Nya serratus lihas sel juhul
toimib alumise fiksaatorina
Laigud kõhupiirkonnast.
üldised omadused liikumisaparaadi funktsionaalne patoloogia
Riis. 4.8. Ülemise risti sündroom.
2) Suure ja molli vahel
lihased ühe ja abaluudevahelisega
teisel pool.
3) Kaela sügavate painutajate vahel
(longus colli, longus
pea, hüoid-abaluu), kapsasupp
tovido-hüoid ühel küljel
ja pea sirutajad (emakakaela
selja sirutaja, tra ülemine osa
peciuse lihas) teisel küljel
meie. Ja siin on märkimisväärne mõju
üks mõjutab patoloogilist kehahoiakut
kaelasideme ajutine lühenemine.
Selle sündroomi areng võib olla
algse vara tõttu
mis tahes lihase, millel on kümme
kalduvus kontraktiilsusele. Sagedamini kui mitte
see kehtib trape'i kohta
cieiform, pectoralis major ja scalenus
ny lihaseid. Nagu teada, neurootiline
Kie, stressireaktsioonid kaasnevad
õlavöötme lihaste aktiveerimisega ja
rindkere eesmine sein (passiivne
vaid kaitsereaktsioon). Väsinud
emakakaela-õlavarre valu sündroomid
voy area ka panustavad aktiivsesse
nende lihaste tugevus. Eriti järgneb
välja tõmbama esmased asendihäired
noorukieas. Mõned tüdrukud
tavaliselt vanuses 12–14 aastat, eesmärgiga
varjates kiiresti kasvavat piima
näärmed moonutavad tahtlikult rühti
ku - lükka mõlemad õlad ette ja mitte
Kui kaua võtab aega rindkere piirkonna kyfoosi teke?
kelluke ("küürus"). Selle tulemusena käivitamine
kahetseb tsüklilist patoloogilist pe
koordineerimissuhete ümberkorraldamine
Nimetatud lihasrühmad. Täiskasvanutel
naiste sekundaarne ülemine rist
ny-sündroomile (RLDS) võib järgneda
valesti valitud rinnatüki tagajärjed
galtera, tavaliselt väiksema suurusega. Uka
antud põhjus põhjustab olulisi
trapetslihaste aktiveerimine, mis
millega kaasneb õlgade tõus jne.
selle sündroomi ilmingud.
Tavaliselt nende naiste õlavöötmel
bretist tekivad sügavad vaod
rinnahoidja lek (joonis 4.8).
Üldvaates lahtivolditud ülaosa
ristsündroom avaldub
laiad õlad, suurenenud rind
th kyphosis, laienenud emakakaela ENT
annust ja veidi ettepoole kokkutõmbunud
õlad. Need patoloogilised reetmised
on tegevuse tulemus
lihasrühmi samal ajal
nende antagonismi vastastikune pärssimine
Seltsimees Võtmeroll selles diskoordinatsioonis
aktiivsusmängud on nõrgenenud
Alumise õla fiksaatorite eemaldamine
sa, st. abaluude. Täiesti ilmselge,
et kirjeldatud muutustega kaasnevad sageli
mida juhivad funktsionaalsed blokaadid
emakakaela PDS või emakakaela rindkere
üleminek. Sellistel juhtudel moodustub
nõiaring, sealhulgas blokeeritud
vannitoa PDS, käivituspunktid
koormatud lihased, muudetud mootor
Tsiteerimiseks: Guseva N.G. Süsteemne skleroderma ja skleroderma haiguste rühm // Rinnavähk. 2000. nr 9. Lk 383
Reumatoloogia Instituut RAMS, Moskva
Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt ühendab mõiste "skleroderma" laia valikut sklerodermia rühma haigusi, alates süsteemsest ja fokaalsest sklerodermiast kuni indutseeritud vormide ja pseudosklerodermiani. Väärib märkimist tohutu areng sklerodermia doktriini arengus 20. sajandi teisel poolel, mil "dermatoloogiline" staadium (üle 300 aasta) asendati "terapeutilise": süsteemne skleroderma (SSc) või tuvastati süsteemne progresseeruv skleroos ja alustati selle haiguse intensiivset uurimist sisearsti vaatenurgast. Seejärel viisid edusammud SSc ja sellega seotud seisundite uurimisel koos erinevate kliiniliste vormide tuvastamisega, nosoloogiate diferentseerumise ja olemuse selgitamise protsessiga ning indutseeritud skleroderma uute vormide ilmnemisega skleroderma rühma kontseptsioonini. haigustest. Tänapäeval on lai valik erinevaid nosoloogilisi vorme ja sündroome, millel on iseloomulik lokaalne või generaliseerunud fibroos, mis sageli kaasavad patoloogilises protsessis elutähtsaid organeid. Sklerodermia haiguste rühma peamised kliinilised vormid on kokku võetud kaasaegses rahvusvahelises klassifikatsioonis, kuhu kaasasime ka paraneoplastilise sklerodermia ja multifokaalse ehk lokaliseeritud süsteemse fibroosi.
Sklerodermia klassifikatsioon (skleroderma haiguste rühm):
1. SSc (progresseeruv süsteemne skleroos):
hajus SSD;
Piiratud SSD;
Risti (kattumise) sündroom; SSc + dermatomüosiit, SSD + reumatoidartriit.
2. Piiratud sklerodermia:
Fokaalne (naastu ja üldistatud);
Lineaarne (nt "mõõga löök", poolkujuline).
3. Difuusne eosinofiilne fastsiit
4. Buschke skleredeem
5. Multifokaalne fibroos (lokaliseeritud süsteemne skleroos)
6. Indutseeritud skleroderma:
Keemiline, meditsiiniline (ränitolm, vinüülkloriid, orgaanilised lahustid, bleomütsiin jne);
Vibratsioon (seotud vibratsioonihaigusega);
immunoloogiline ("adjuvanthaigus", krooniline transplantaadi äratõukereaktsioon);
Paraneoplastiline või kasvajaga seotud skleroderma.
7. Pseudosklerodermia: metaboolne, pärilik (porfüüria, fenüülketonuuria, progeeria, amüloidoos, Werneri ja Rothmundi sündroomid, skleromükseem jne).
Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Reumatoloogia Instituut on kogunud ulatuslikke kogemusi süsteemse sklerodermia uurimisel, mis põhineb enam kui 2000 SSc ja teiste sklerodermia rühma haigustega patsiendi 40-aastasel vaatlusel ja ravil. Koos patogeneetiliste mehhanismide uurimisega uuriti üksikasjalikult haiguse kliinilist pilti ja evolutsiooni, töötati välja SSc diagnoosimise ja klassifikatsiooni alused ning loodi haiguse patogeneetilise ravi programm.
Süsteemne skleroderma või süsteemne skleroos SSc ehk süsteemne skleroos on progresseeruv polüsündroomne haigus, millel on iseloomulikud muutused nahas, luu-lihassüsteemis, siseorganid(kopsud, süda, seedetrakt, neerud) ja tavalised vasospastilised häired, nagu Raynaud' sündroom. Haigus põhineb kahjustusel sidekoeülekaaluga fibroos ja hävitava mikroangiopaatia tüüpi vaskulaarsed patoloogilised muutused.
Hiljuti kirjutas kuulus inglise reumatoloog E. Byothers: „Süsteemiline sklerodermia on meie põlvkonna mõistatus, dramaatiline ja ootamatu oma ilmingu poolest, ainulaadne ja müstiline oma kliiniliste ilmingute poolest, progresseeruv ja visalt ravile vastupidav, mis viib nii patsiendid kui arstid meeleheide...”. Viimastel aastakümnetel on SSc mõistmisel tehtud märkimisväärseid edusamme, mida tänapäeval võib iseloomustada kui hästi uuritud kliiniliselt eristatavat ja ainulaadset nosoloogilist vormi, millel on väljendunud heterogeensus ja ainulaadne patogenees.
Etioloogia ja patogenees
SSc etioloogia on keeruline ja halvasti mõistetav. SSc soovitatav multifaktoriaalne genees , mis on põhjustatud ebasoodsate ekso- ja endogeensete tegurite koostoimest geneetilise eelsoodumusega haigusele. Lisaks varem käsitletud infektsiooni (viiruslik jne), jahtumise, vibratsiooni, trauma, stressi ja endokriinsete nihete rollidele on viimasel ajal erilist tähelepanu pööratud keemiliste ainete toime käivitamine (tööstus-, majapidamis-, toidu-) ja individuaalne ravimid, kõige demonstratiivsem indutseeritud sklerodermia korral. Tänu kaasaegsetele uuringutele on mõned geneetilised mehhanismid eelsoodumus (ettemääratlus) SSD-le, mida varem põhjendati perekondlike SSD ja sellega seotud haiguste esinemise, immuunsüsteemi suurenemise ja muude muutustega probandide tervetel sugulastel. Kinnitati kromosomaalse ebastabiilsuse olemasolu SSc-ga patsientidel. On tuvastatud teatud antigeenide ja histocompatibility süsteemi (HLA) alleelide kombinatsioon SSc-ga: HLA A9, B8, B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 ja C4A, mis on erinevates populatsioonides erinevad.
SSc patogeneesi aluseks on immuunsushäired, fibroosi teke ja mikrotsirkulatsioon , mis interakteeruvad raku tasandil (immunokompetentsed rakud-fibroblastid-endoteel-vererakud) ja retseptor-ligand süsteemid (adhesioonimolekulid, kasvufaktorid, interleukiinid jne). SSc-ga patsientidel tuvastatakse mitmesuguseid raku- ja humoraalse immuunsuse häireid, sealhulgas spetsiifiliste antinukleaarsete ja antinukleolaarsete autoantikehade - antitsentromeeri (ACA), antitopoisomeraasi (ATA) või anti-SKL-70 ja RNA antikehade, samuti antineutrofiilide tsütoplasmaatiline (ANCA), antiendoteliaalne, sidekoe erinevate komponentide vastased antikehad jne. Sidekoe metabolismi muutused koos kollageeni ja fibroosi moodustumise suurenemisega määravad haiguse nosoloogilise spetsiifilisuse. Ilmnes fibroblastide fenotüüpiliselt stabiilne hüperaktiivsus, rakumembraanide struktuursed ja funktsionaalsed kõrvalekalded ning retseptsioon, mis viitab ka süsteemsele membraanipatoloogiale. SSc on ainulaadne generaliseerunud fibroosi loomulik mudel, mille tekkemehhanismide uurimine on üldise kliinilise tähtsusega. SSc patogeneesi oluline lüli on mikrotsirkulatsiooni rikkumine koos endoteeli proliferatsiooni ja hävimisega , seina paksenemine ja mikroveresoonte valendiku ahenemine, vasospasm, moodustunud elementide agregatsioon, staas, kapillaaride võrgustiku deformatsioon ja vähenemine (oblitereeriv mikroangiopaatia).
Suure teadusliku ja praktilise tähtsusega on väljakujunenud seosed SSc-spetsiifiliste autoantikehade, geneetiliste markerite ja SSc teatud kliiniliste tunnuste vahel. Seega kombineeritakse ACA-d HLA-markeritega DR1, DR4 piiratud nahakahjustused, pulmonaalne hüpertensioon ja krooniline kulg ning ATA-d kombineeritakse DR3, DR5, DQ7, difuussete nahakahjustuste, kopsufibroosi ja kiiresti progresseeruva SSc-ga. RNP-vastased antikehad on tavalisemad SSc alaägeda ja ristuva vormi korral. Tuvastatud kliinilised ja immunogeneetilised seosed viitavad sellele, et teatud HLA antigeenide kandmine soodustab SSc-le iseloomulike autoantikehade teket ja moodustumist. kliinilised sündroomid ja haiguse alatüübid.
Kliiniline pilt SSc kliiniline pilt on polümorfne ja polüsündroomne, iseloomulik nahakahjustus, mis määras selle nime, luu-lihassüsteemi ja siseorganid (kopsud, süda, seedetrakt, neerud). Haiguse peamised ilmingud on toodud tabelis. 1.
SSc kliiniline pilt ja areng varieerub kergetest ja suhteliselt healoomulistest vormidest kuni üldistatud, kiiresti progresseeruvate ja surmaga lõppevate vormideni. Patsientide pikaajalise vaatluse ja uurimise käigus tuvastati viis kliinilist vormi, kolm haiguse kulgu varianti ja kolm staadiumi, mis on toodud SSc kodumaises klassifikatsioonis.
SSD tööklassifikatsioon
Süsteemne sklerodermia (progresseeruv süsteemne skleroos)
Kliinilised vormid:
Hajus SSD
Piiratud SSD või CREST sündroom (C – lupjumine, R – Raynaud’ sündroom, E – ösofagiit, S – sklerodaktüülia, T – telangiektaasia)
SSc rist (kattuv) sündroom reumatoidartriidi, dermato/polümüosiidi jne (SSD-RA, SSD-DM/PM, SSD-SLE)
Alaealiste SSD
Vistseraalne SSD.
Voog:
Äge, kiiresti progresseeruv (valdav on generaliseerunud fibroos)
Alaäge, mõõdukalt progresseeruv: ülekaalus on veresoonte patoloogia
Krooniline, aeglaselt progresseeruv: (domineerib immuunpõletik).
Etapid:
. I (esialgne): Raynaud' sündroom, liigesesündroom, tihe turse, harva - vistseriit;
. II (üldistatud): induratsioon, kontraktuurid, polüvistseraalne patoloogia (kopsud, süda, seedetrakt, harvem neerud), vaskulaarsed-troofilised häired (Raynaud' sündroom, haavandid);
. III (terminal): kaugeleulatuvad perifeersed ja vistseraalsed kahjustused, sageli elundipuudulikkus (süda, kopsud, seedetrakt, neerud).
Esimesed kaks levinumat kliinilist vormi tehakse kindlaks nahamuutuste levimuse põhjal: koos hajus täheldatakse üldistatud nahakahjustusi, sealhulgas pagasiruumi ja koos piiratud see on piiratud käte, jalgade ja näo nahaga.
SSD ristvorm (kattumise sündroom) teiste sidekoehaigustega (dermato/polümüosiit, reumatoidartriit, süsteemse erütematoosluupuse nähud jne) esineb mõnevõrra sagedamini.
Alaealiste SSD mida iseloomustab haiguse algus enne 16. eluaastat, sellel on kliinilised tunnused (näiteks sageli fokaalsed nahakahjustused) ja kulg (tavaliselt krooniline).
Kell vistseraalne SSD domineerivad siseorganite ja veresoonte kahjustused ning nahamuutused on minimaalsed või puuduvad. Seda vormi peetakse suhteliselt haruldaseks, võib-olla haiguse diagnoosimise ja õige tõlgendamise raskuste tõttu.
Juba patsientide vaatluse esimestel aastakümnetel tuvastasime 3 peamist vooluvalikut .
Äge, kiiresti progresseeruv kulgu iseloomustab naha (difuusne vorm) ja siseorganite (süda, kopsud, neerud) generaliseerunud fibroosi areng esimese 2 aasta jooksul alates haiguse algusest; varem lõppes see sageli surmaga; kaasaegne piisav ravi on parandanud selle raske kategooria patsientide prognoosi.
Kell alaäge, mõõdukalt progresseeruv kulg Kliiniliselt ja laboratoorselt on ülekaalus immuunpõletiku tunnused (naha tihe turse, artriit, müosiit), harvad pole ka kattumise sündroomid.
Krooniline, aeglaselt progresseeruv kulgu iseloomustab veresoonte patoloogia ülekaal: haiguse alguses pikaajaline Raynaud 'sündroom koos mõõdukate nahamuutuste järkjärgulise arenguga (piiratud vorm), veresoonte isheemiliste häirete sagenemine, vistseraalne patoloogia (seedetrakti kahjustus). trakti, pulmonaalne hüpertensioon). Kahe viimase vooluvariandi prognoos on soodsam.
Järgmine parameeter on haiguse staadium, mis võimaldab pikaajalisel vaatlusel hinnata haiguse staadiumi ja selle dünaamikat. SSD-l on 3 etappi:
I - initsiaal kui tuvastatakse 1-3 haiguse lokaliseerimist;
II - üldistamise etapp , mis peegeldab protsessi süsteemset, polüsündroomset olemust;
III – hiline (terminal) kui juba esineb ühe või mitme organi (süda, kopsud, neerud) rike.
Praegu saab patsiendi varajase adekvaatse raviga protsessi kulgu pidurdada, kuid erinevused SSc arengus ja peamistes ilmingutes on säilinud.
Sklerodermia haiguste rühm Teised sklerodermia rühma haigused erinevad SSc-st peamiselt fibroosi lokaliseerimise ja teadaoleva piirangu poolest; nende prognoos on erinev. Rääkimata sellisest tuntud kliinilisest vormist nagu piiratud või fokaalne sklerodermia, rõhutame iseloomulikke tunnuseid Buschke skleredeem ja difuusne eosinofiilne fastsiit
(DEF). Neid ühendab kudede induratsiooni raskusaste (kuni kivise tiheduseni) koos infiltratiivsete kiuliste muutustega, kuid elundi patoloogia, protsessi olemus ja lokaliseerimine on erinevad. Buschke skleredeemi iseloomustab kaela, näo, rindkere ülaosa, õlavöötme kudede induratiivne kahjustus koos nahaaluse koe patoloogilise protsessi ülekaaluga ning DEF-i korral on ülekaalus induratiivsed muutused jäsemetes, peamiselt käsivartes ja jalgades. , ja patoloogiline protsess koondub peamiselt fastsiasse ja külgnevatesse kudedesse. Mõlema haiguse korral puuduvad Raynaud 'sündroom ja vistseriit ning täheldatakse soodsamat prognoosi. Tähelepanuväärne on see, et Buschke skleredeemile eelneb sageli ülemiste hingamisteede infektsioon ja DEF-i tekkele ebatavaline või liigne füüsiline aktiivsus, kui võib mõelda omamoodi mikrotraumale ja mittespetsiifilisele immunostimulatsioonile. Eeldatakse põletikuliste-fibrootiliste muutuste lokaalse stimuleerimise rolli aktiveeritud lümfotsüütide, nuumrakkude, fibroblastide ja nende poolt toodetavate vahendajate interaktsiooni kaudu. Sel juhul võib kliiniline heterogeensus ja protsessi domineeriv topoloogia olla seotud sklerodermia haiguste rühma üksikute kliiniliste vormide arengu käivitavate mehhanismidega.
Multifokaalne fibroos (MF) ehk lokaliseeritud süsteemne skleroos on arstidele vähe teada ja diagnoositakse hilja; väärib tähelepanu praktilistest ja teoreetilistest seisukohtadest, täiendades ja laiendades arusaamist fibroseerivatest patoloogilistest seisunditest. Kõige tüüpilisemad on protsessi retroperitoneaalsed ja mediastiinsed lokalisatsioonid koos söögitoru, kusejuha, ureetra jne kokkusurumisega, justkui kiulises koes, vereringe ja elutähtsate organite funktsioonide häired. Kopsudes ja maksas võivad tekkida fibroosi simuleerivad kasvajakolded, seroosmembraanid, orbiitide pseudotuumorid jne (tabel 2).
Selle rühma haigusi ühendab fibroosi lokaalne iseloom, väikesed sümptomid, patoloogia üldiste ja laboratoorsete tunnuste sagedane puudumine haiguse alguses ning iseloomulike sümptomite kompleksi tekkimine hiljem, peamiselt kompressiooni ja düsfunktsiooni tagajärjel. elunditest, veresoontest ja külgnevatest kudedest. Sageli esineb patoloogilise protsessi kahe või kolme või enama lokaliseerimise kombinatsioon, millest tuleneb mõiste "multifokaalne fibroos" (MF). Seega täheldati MF patsientide seas 10-l 14-st protsessi kahe kuni viie iseloomuliku lokaliseerimise kombinatsiooni. Lisaks tuvastati mõnel patsiendil nahaaluses koes ja periartikulaarses koes fibroosikoldeid, mis on kombinatsioon. fokaalse sklerodermia ja DEF-iga, mis tõestab taaskord seost ja omapäraste ristsündroomide esinemist sklerodermia haiguste rühmas.
Tõstke esile MF idiotüüpsed ja indutseeritud vormid ; viimaste tekkes mängivad vallandavat rolli serotoniini ja ergotamiini sisaldavad ravimid (metüsergiid jt), mis teatavasti võivad olla seotud fibrootilise ja vaskulaarse patoloogia tekkega. On teada perekondlikke MF juhtumeid, mis koos üksikute fibroosivormide sagedase kombinatsiooniga viitavad pärilikule eelsoodumusele liigse fibroosi tekkeks, mis realiseerub erinevate ekso- ja endogeensete tegurite mõjul.
Indutseeritud skleroderma Eksogeensete käivitusmehhanismide roll on kõige ilmsem indutseeritud skleroderma ja sklerodermiataoliste seisundite rühmas, mis on seotud kokkupuutega erinevate keemiliste, tööstuslike, toitumis-, meditsiiniliste ja muude ainetega. Keemiliselt esile kutsutud sklerodermia ja sellega seotud sündroomide teket täheldatakse sagedamini tööl, teatud elukutsete puhul, samuti tuleks arvestada “keemia” suurenenud mõjuga inimesele keskkonnas ebasoodsates piirkondades ja igapäevaelus.
Hästi tuntud indutseeritud skleroderma pikaajalisel kokkupuutel ränitolmuga (kaevandustes, kivikarjäärides jne), vinüülkloriidi derivaadid, trikloroetüleen, orgaanilised lahustid, epoksüvaik. Keemiliselt indutseeritud skleroderma korral täheldatakse koos perifeersete sümptomitega (nahakahjustused, eriti jäsemete akraalsed osad) sagedast vaskulaarset patoloogiat ja liiges-lihassündroomi. muutused siseorganites (sagedamini - kopsud, harvem - söögitoru, süda, neerud) ja perifeerne närvisüsteem . Kopsupatoloogia ülekaal hingamisteede mõjutamisel kinnitab meie varasemat hüpoteesi vallandavate tegurite seose kohta protsessi domineeriva lokaliseerimisega ja nende rollist sklerodermia rühma haiguste kliinilise heterogeensuse kujunemisel.
Uuringu käigus tehti kindlaks teaduslikult ja praktiliselt olulised mustrid vinüülkloriidi sklerodermia autoklaavipuhastusvahenditest. „Riski kokkupuude” oli 1 aastast 3 aastani; kahjustuste esinemissagedus on 0,5–3%. Kõige tavalisemad kliinilised ilmingud on akroskleroos, Raynaud 'sündroom ja osteolüüs koos maksa angiosarkoomi ja portaalfibroosi esinemissageduse suurenemisega. Protsessi areng oli erinev: sagedamini, kui kontakt vinüülkloriidi toodetega lõpetati, sklerodermialaadsed muutused vähenesid ja võisid täielikult kaduda, kuid mitmel vaatlusel haigus progresseerus. Tootmisel võetud ennetavad meetmed, puhastustehnika muudatused ja vinüülkloriidi kontsentratsioonide range kontroll tõid kaasa haigestumuse selge vähenemise. Läbiviidud uuringud näitasid HLA antigeenide sarnaseid jaotusi SSc ja vinüülkloriidi sündroomi korral, mis kinnitab geneetiliste tegurite rolli patoloogilise protsessi elluviimisel. Võib eeldada, et tulevikus võetakse teatud immunogeneetilisi markereid arvesse riskirühmade moodustamisel ettevõtetes, kus esineb provotseerivaid tegureid: kemikaalid, jahutus, vibratsioon jne.
Teised indutseeritud sklerodermia variandid, nt "toksilise õli sündroom" ja "eosinofiilne müalgiline sündroom" , illustreerivad etioloogiliste tegurite toitumise mõju võimalust. Mürgise õli sündroomi väljakujunemise juhtumeid täheldati 80ndatel Hispaanias seoses suure partii kauasäilitatud oleoaniliini sisaldava taimeõli impordiga, mille struktuur on lipoproteiinidele lähedane. Aniliinid võivad toimida peroksüdatsiooniprotsesside katalüsaatoritena ja viia keemiliste komplekside moodustumiseni, millel on peroksidaas ja tsütotoksiline toime. Juba 90ndatel tuvastatud eosinofiilset müalgilist sündroomi seostatakse L-trüptofaani sisaldavate ravimite laialdase kasutamisega. Sklerodermiataolisi muutusi võivad põhjustada ravimid ja toidulisandid, mida kasutatakse rasvumise söögiisu vähendamiseks.
Ravimitest põhjustatud sklerodermiataoliste sündroomide hulgas on enim uuritud bleomütsiini poolt indutseeritud sklerodermia , mis on samuti katses reprodutseeritud.
Indutseeritud skleroderma ja sellega seotud sündroomid võivad areneda, kui ilukirurgia(piimanäärmetel, näol jne) kasutades silikooni ja parafiini , mida algselt kirjeldasid Jaapani ja Prantsuse autorid ning viimastel aastatel, kui riigis on ilukirurgia arenenud, tuvastati see ka meie vaadeldud patsientide hulgas. Kavandatav termin "adjuvanthaigus" rõhutab võõrmaterjalide provokatiivset rolli immuunvastuse ja haiguse kujunemisel, analoogselt peremeesorganismi kroonilise äratõukereaktsiooniga. Samuti tuleb meeles pidada, et parafiin sisaldab lahusteid, mis võivad esile kutsuda haigusi, ja silikoonil on räni vabanemise tõttu fibroblastide vohamist soodustav toime. Tüüpiline on sklerodermia või muude sidekoehaiguste nähtude ilmnemine. Pärast proteesi eemaldamist paranes enamikul patsientidest nende seisund.
Kirjeldatud äratõukereaktsiooniga (eriti pärast HLA-ga identse allogeense luuüdi siirdamist) võib kaasneda ka sklerodermiataolise sündroomi teke, mis kinnitab immuunmehhanismide osalemist sklerodermia rühma haiguste patogeneesis.
Indutseeritud sklerodermia erivariant on kasvajaga seotud või paraneoplastiline sklerodermia , mis areneb pahaloomulise kasvaja taustal, kuid on kliiniliselt domineeriv, eriti haiguse algperioodil. Toome esile kolm peamist võimalust paraneoplastiline sklerodermia sündroom.
Variant I mida iseloomustab valdav periartikulaarsete kudede kahjustus koos induktiivsete muutuste ülekaaluga, fibrosiit, kontraktuurid, artralgia ja müossalgia; SSD-le iseloomulikud vistseraalsed ja vaskulaarsed ilmingud puuduvad; morfoloogiliselt täheldati kahjustatud piirkondades fibroblastide vohamist.
II variant kulgeb peaaegu nagu SSD, kuid on raske raviga (sarnaselt kasvajalise dermatomüosiidiga). Iseloomustab kiire progresseerumine nii SSc perifeersete ilmingute kui ka kasvajaprotsessi suhtes, patsientide noor vanus (35-43 aastat).
III variandiga Vastupidi, sarnasus SSD-ga piirdub eelkõige üldiste sümptomitega: suurenev nõrkus, oluline kaalulangus ja sellest tulenevad mõneti maskilaadsed tunnused, polüartralgia, müalgia, laboratoorsete näitajate muutused.
See indutseeritud skleroderma mudel peegeldab kasvaja antigeensuse probleemi ja mõnede patoloogia arengu etioloogiliste ja patogeneetiliste mehhanismide ühisust.
Sklerodermia rühma haiguste diagnoosimine on ebapiisav. Selle vahemiku haigusi on vaja täiendavalt uurida kliinilisest vaatenurgast, varasest ja diferentsiaaldiagnoosist ning töötada välja diagnostilised kriteeriumid ja ravimeetodid.
Viidete loetelu leiate veebisaidilt http://www.site
Kirjandus
1. Guseva N.G. Süsteemne skleroderma ja pseudoskleroderma sündroomid M, meditsiin, 1993.
2. Guseva N.G. 40 aastat süsteemse sklerodermia õppimist (Vene Meditsiiniteaduste Akadeemia Reumatoloogia Instituudi andmetel) Vestn. RAMID. 1998; 12:27-9.
3. Bywaters E. Eessõna: Sklerodermia ajalugu. Raamatus “Süsteemiline skleroos (skleroderma). Ed. C. Black, A. Myers, 1985.
4. Must C.M. Süsteemse skleroosi etiopatogenees J.Royal. Coll. Physic London, 1995; 29: 119-30.
5. Le Roy E., Black C., Fleischmajer R. jt. Skleroderma (süsteemne skleroos): klassifikatsioon, alarühmad ja patogenees. J. Rheum. 1988; 15: 202-5.
6. Black C.M., Pereira S., Mc Wrirter A. et al. Vinüülkloriidiga kokkupuutunud sümptomaatiliste ja asümptomaatiliste töötajate geneetiline vastuvõtlikkus sklerodermiataolise sündroomi suhtes. J. Rheum., 1986; 13: 1059-62.
7. Aeschlimann A., de Truchis P., Kahn M., Skleroderma pärast ravi söögiisu vähendajatega. Scand. J. Rheumatol. 1990; 19: 87-90.
Praegu puudub kattumise sündroomi või "autoimmuunse hepatiidi ebatüüpilise ilmingu" selge määratlus, nagu mõnikord nimetatakse kattumise sündroomi.
Mõiste "ristsündroom" tähendab, et samal patsiendil on kahe erineva autoimmuunse maksahaiguse tunnused, millel on tõenäoliselt ühine põhjus.
Kuna kõigi autoimmuunsete maksahaiguste etioloogia jääb teadmata, ei pea mõned autorid ühist põhjust ristumissündroomi diagnoosimise eelduseks ja piirduvad kahe haiguse ühise kulgemise näitamisega. Paljud autorid mõistavad ristsündroomi kahe erineva maksahaiguse (mitte tingimata autoimmuunse päritoluga) kombinatsioonina, näiteks autoimmuunne hepatiit ja krooniline C-hepatiit. Erinevalt kroonilisest B- ja D-hepatiidist võib krooniline C-hepatiit tekkida paljude immuunsüsteemi muutustega. See ei välista autoimmuunse hepatiidi viiruslikku olemust. Seega on üks kahest kattuvussündroomi hõlmavast haigusest alati 1. või 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit. Samal ajal läheb kaotsi üks crossover-sündroomi definitsioon, mille kohaselt patsiendil peavad esmalt ilmnema selgelt määratletud autoimmuunhaiguse tüüpilised kliinilised, biokeemilised, seroloogilised ja histoloogilised tunnused, mis seejärel osaliselt kaovad ja mõne aja pärast , millele lisanduvad mõne teise haiguse sümptomid. Mõned autorid peavad isegi praegu kahe autoimmuunse maksahaiguse vahelist mitmekuulist või isegi aastat kestvat ajavahemikku crossover-sündroomi eelduseks.
Ristsündroom ei tohiks hõlmata juhtumeid, kui üks haigus liitub teisega väga lühikese või vastupidi väga pika aja pärast. Näiteks võib endeemilistes piirkondades, kuigi väga harva, esineda olukordi, kus krooniline viirushepatiit B või C esineb patsientidel, kellel on algselt autoimmuunne hepatiit või primaarne biliaarne tsirroos, millele järgneb spontaanne paranemine. Nendel juhtudel ei tohiks rääkida ristsündroomist, vaid kahe haiguse kombinatsioonist. Tõsi, igal ajaperioodil võib olla raske otsustada, kas sellistel patsientidel on samaaegselt kaks sarnase etioloogiaga maksahaigust (kui tuvastatakse ühine põhjuslik tegur, võib see kaasa aidata tõelise kattuvuse sündroomi tekkele) või juhuslik kahe haiguse kombinatsioon.
Autoimmuunse kolangiidi ja krüptogeense kroonilise hepatiidi klassifikatsioon, samuti kroonilise C-hepatiidi ja autoimmuunse hepatiidi kombinatsiooni tõlgendamine on endiselt vastuoluline. Autoimmuunne kolangiit ja krüptogeenne krooniline hepatiit loetakse ka klassifitseerimata haigusteks ("võõrsündroom").
Ravi efektiivsuse hindamine iseloomustab crossoveri sündroomi halvasti. Seega on ravimitest põhjustatud maksakahjustuse korral, mis tekib immuunparameetrite muutustega, sageli hea vastus immunosupressiivsele ravile. Ursodeoksükoolhape (UDA) ja prednisoloon võivad anda hea esialgse efekti mis tahes kroonilise maksahaiguse korral. Kuid see ei võimalda teha diferentsiaaldiagnoosi autoimmuunse hepatiidi ja kolestaatilise autoimmuunse maksahaiguse vahel ega tuvastada kattuvuse sündroomi olemasolu. Seega ei ole edukas esmane ravi usaldusväärne kriteerium diagnoosi kinnitamisel.
Enamiku autorite arvates saame rääkida ristsündroomi sündroomist ainult siis, kui kõigi biokeemiliste, seroloogiliste, immunoloogiliste ja eriti histoloogiliste muutuste põhjalik hindamine viitab kahe erineva kroonilise maksahaiguse iseloomulike tunnuste tõenäolisele esinemisele samal patsiendil. Neid märke võib üksikutel patsientidel väljendada erineval määral kvantitatiivselt ja kvalitatiivselt. Oleks ekslik rajada crossover-sündroomi diagnoosimisel ainult biokeemilised muutused, ainult histoloogilised tunnused või edukad ravitulemused.
Arstide jaoks on endiselt lahtine küsimus, kui palju erineb ristsündroomiga patsientide prognoos ühe, kuid selgelt määratletud haigusega patsientide omast ja kas ristsündroomiga patsient vajab spetsiifiline ravi. Kuna crossover-sündroomi kliinilises pildis võib "raskuskese" nihkuda ühelt haiguselt teisele, on vajalik selliste patsientide hoolikas jälgimine ja ravi kohandamine vastavalt muutuvale kliinilisele pildile.
