Aksesuar yumurtalıkların varlığı.
Yumurtalık hipoplazisi.
Yumurtalık aplazisi.
Ek boruların mevcudiyeti.
Tubal aplazi (biri veya her ikisi).
Bir tarafta uterus eklerinin aplazisi.
Eksik intrauterin septum.
Tam form.
Eksik form.
Eyer şekli.
Rahim ve vajinanın, çalışmayan bir rahimle çoğaltılması.
Adet kanının çıkışı kesintiye uğramadan rahim ve vajinanın çoğaltılması.
Körelmiş bir boynuzun olmaması.
Boşluksuz körelmiş boynuz.
Körelmiş boynuz kapalı.
Ana boynuzun boşluğu ile iletişim kuran gelişmemiş bir boynuza sahip tek boynuzlu uterus.
Her iki durumda da endometriyum çalışıyor veya çalışmıyor olabilir.
III sınıfı. RAHİM VE VAJİNANIN DUPLİKASYONU
2. Kısmen aplastik bir vajina ile uterus ve vajinanın çoğaltılması:
A -üst üçte birlik aplazi; a1– üst 2/3'ün aplazisi;
B - orta üçte birlik aplazi; b1– orta 2/3 aplazisi;
İle - alt üçte birlik aplazi; c1– alt 2/3'ün aplazisi.
· a ve a1 ile – hemato- ve/veya pyometra, hemato- ve/veya piyosalpingler.
· b ve b1 için – hemato ve/veya pyokolpos.
· c ve c1 – hemato ve/veya piyokolpos, kısmen aplastik vajinada fistül yolu.
IV sınıfı. İKİLİ UTERUS
V sınıfı. Rahim İçi Septasyon
1. Rahim içi septumu dahili os'a kadar tamamlayın.
Septum ince veya geniş tabanlı olabilir; bir yarı boşluk diğerinden daha uzun olabilir.
VI sınıfı. DALI TÜPLERİ VE YUMURTALIKLARIN GELİŞİMSEL MALFORMASYONLARI
·
VII sınıfı. GENİTAL ORGANLARIN GELİŞİMSEL KUSURLARININ NADİR FORMLARI
1. Genitoüriner malformasyonlar: mesanenin ekstrofisi.
2. Bağırsak ve genital malformasyonlar: vajina ve rahim aplazisi ile birlikte konjenital rekto-vestibüler fistül; konjenital rekto - vestibüler fistül, tek boynuzlu bir uterus ve işleyen bir ilkel boynuz ile birlikte.
· Tek başına veya rahim ve vajinadaki malformasyonlarla birlikte ortaya çıkarlar.
Genital organ anomalilerinin klinik tablosu, tanı ve tedavisi
Ergenlik döneminde genital organların konjenital anomalilerinin (CAGD) klinik belirtileri kusurun şekline bağlıdır.
Yumurtalık çoğalması pratikte gözlenmez. Kendi bağ dokusuyla donatılmış ek bir üçüncü yumurtalık son derece nadirdir. Daha sık olarak, işlevsel olarak kusurlu bir yumurtalığın kısmi veya tamamen çözüldüğü tespit edilebilir. Yumurtalık agenezisi (anovaria) son derece nadir bir klinik bulgu ise, tek boynuzlu uterusla birlikte bir yumurtalığın (monovaria) yokluğu nadir değildir.
Genetik varyantı (Shereshevsky-Turner sendromu) içeren gonadal disgenezi, yumurtalık hipoplazisi ile karakterizedir. Bu vakalarda gonadal parankim, germinal elementler tarafından değil, yalnızca veya ağırlıklı olarak bağ dokusu ile temsil edilir.
Hipogonadizm ve hipogenitalizm ile birlikte, genital aşağılığın hem genetik hem de kromozomal kökenli çoklu gelişimsel kusurların (Lawrence-Moon sendromu, Roberts sendromu, Rüdiger sendromu, vb.) Belirtilerinden biri olarak değerlendirilebileceği unutulmamalıdır.
Yumurtalık gelişimindeki anormallikler ve üreme sistemindeki kusurlar birbirini karşılıklı olarak belirlemez ve birleştirilemez çünkü gonadlar ve üreme kanalları asenkron olarak ve heterojen embriyonik temellerden oluşur. Anormal yumurtalıklar sıklıkla alışılmadık yerlerde (kasık kanalı) bulunur.
Gelişimin doğum öncesi döneminde, fetus, yumurtalık gelişiminde sağ yumurtalığın anatomik ve fonksiyonel baskınlığında ifade edilen asimetri yaşar. Bu model üreme çağına kadar devam eder. Bu olgunun klinik önemi, sağ yumurtalığın alınmasından sonra kadınların adet bozuklukları ve nöroendokrin bozukluklar yaşama olasılığının çok daha yüksek olmasıdır. Gelişimsel anomaliler arasında bir tarafta gonad yokluğu yer alır ve bu genellikle tek boynuzlu uterusla birleşir. Gonadal dokunun tamamen yokluğu nispeten nadirdir. Bu durumlarda gonadların yerinde lifli kordonlar bulunur. Bu anomali, genetik (Shereshevsky-Turner sendromu) dahil olmak üzere çeşitli yumurtalık disgenezisi türlerinin karakteristiğidir. Son yıllarda yumurtalıkların doğuştan veya edinilmiş az gelişmişliği (hipogonadizm) giderek daha fazla teşhis edilmektedir.
Anormal yumurtalıklar genellikle kasık kanalı gibi alışılmadık yerlerde bulunur ve bu durum tedavi sırasında dikkate alınmalıdır.
teşhis manipülasyonları ve işlemleri.
Teşhis.
Genital anormalliklerin tespiti doğumda, ergenlik döneminde ve bir kadının hayatının üreme döneminde meydana gelir. Genital anormalliklerin önde gelen ve bazen tek semptomu, amenore veya polimenore şeklinde menstruasyon bozukluğudur.
Primer amenore, genital malformasyonların en sık görülen semptomudur. Çoğu durumda, amenore yanlıştır ve üreme sisteminin iç uterin os'un altında yer alan herhangi bir bölümündeki atrezi veya aplaziye bağlı olarak adet kanının dışarı akışının engellenmesiyle ilişkilidir. İkincil amenore çok daha az yaygındır.
Bir diğer yaygın semptom ise ergenlik döneminde her ay yoğunlaşan ve bazen bilinç kaybının da eşlik ettiği karın ağrısının ortaya çıkmasıdır. Bu gibi durumlarda bazen transeksiyon bile yapılır. Karnı palpe ederken bazen alt kısmında (hematometra) bulunan tümör benzeri bir oluşumu tespit etmek mümkündür. Hematometranın boyutu bazen o kadar büyüktür ki, hamileliğin sonlarında uterusa benzemektedir. Hematometra enfekte olduğunda veya hematokolpos, hematometra ve hematosalpinks oluşumu ile uzun süreli atrezi ile meydana gelen adet kanı karın boşluğuna girdiğinde peritoneal fenomen ortaya çıkabilir.
Himenal atrezi için dış genital organların muayenesi belirleyici tanısal öneme sahiptir. Doku boyunca şeffaf olan siyanotik bir oluşum (hematokolpos), kızlık zarının ve bazen de tüm perinenin şişmesine katkıda bulunur.
Belirli türdeki gelişimsel anomalileri (septum vb.) tanımlamak için vajina ve uterusun incelenmesi tavsiye edilir.
Bimanual vajinal muayene, uterus duplikasyonu, rudimenter boynuz varlığı ve hematometreler gibi gelişimsel anomalilerin tespit edilmesine yardımcı olur.
Rektal muayenenin önemli tanısal değeri vardır. Hematometra ve hematosalpinks varlığında büyük, elastik, ağrısız bir “tümör” belirlenir. Bazen küçük pelviste tümör benzeri bir oluşumla karıştırılabilecek distopik bir böbrek (veya iki böbrek) bulunabilir.
Spekulumdaki vajinanın incelenmesi, serviksin iki katına çıkmasını, vajinal septumu ve diğer bazı anomalileri tespit etmenizi sağlar. Histerosalpingografi, şüpheli bicornuat uterus, içinde septa varlığı ve ayrıca lümeni uterus boşluğu ile iletişim kuruyorsa, ilkel bir boynuz için endikedir.
Gaz pelvigrafi, rudimenter uterin horndan şüphelenildiğinde kullanılır.
Bikontrast genografi, iç genital organların gelişimindeki her türlü anomali için büyük tanısal değere sahiptir.
Endoskopik araştırma yöntemleri: kuldoskopi, laparoskopi, sistoskopi ve sigmoidoskopi, genital organların gelişimindeki anormalliklerin tanısında özellikle önemlidir.
Tedavi.
Bazı patoloji türleri için (semer rahim, tek boynuzlu rahim vb.) herhangi bir tedaviye gerek yoktur. Bununla birlikte, gelecekte hamileliğin, doğumun doğru yönetimi ve ayrıca çeşitli intrauterin manipülasyonların gerçekleştirilmesi için gelişimsel anomali tipinin bilgisi gereklidir. Bicornuat uterus ile cerrahi müdahaleye başvurulur. Rokitansky-Küster sendromunda tedavi etkisizdir. Esas olarak cinsel fonksiyonun sağlanmasına (evlenmeden önce yapay bir vajina yaratılmasına) gelir.
Kızlık zarı atrezisi için en basit tedavi yöntemi kullanılır: ortasında çapraz şekilli bir kesi yapılır ve hematokolpos boşaltıldıktan sonra ayrı katgüt dikişlerle yapay olarak oluşturulan kızlık zarı açıklığının kenarları oluşturulur. Normal iç genital yapıya sahip vajinal atrezi veya agenezi vakalarında ameliyat endikedir. Oluşturulan yapay vajina hem cinsel aktivite imkanı sağlamakta hem de rahim ağzının vajinal kısmının serbest kalmasına yol açan bir kanal görevi görmektedir. Körelmiş veya aksesuar uterus boynuzu, transeksiyon sırasında çıkarılır.
İkincisi, medyan tomurcuğun (Wolfian gövdesi) gelişiminin özelliklerine ve gonositlerin embriyonik gonada göçünün zamanında olmasına bağlıdır. Farklı anlajlardan kaynaklanan gonadların (yumurtalıkların) ve üreme yollarının gelişimi birbiriyle bağlantılı değildir, bu nedenle bu organ ve sistemlerin gelişimindeki anomaliler sıklıkla ayrı ayrı sunulur.
Genital organların yanlış farklılaşması yalnızca kısmen genetik nedenlerden kaynaklanmaktadır. Temel olarak, genital organların gelişimindeki anormallikler, embriyo ve fetüsün geliştiği intrauterin ortam koşullarındaki bozukluklarla ilişkilidir. Çoğu zaman, genital anomali tanısı alan hastaların annelerinde hamileliğin patolojik seyrine dair belirtiler vardı: erken ve geç toksikoz, yetersiz beslenme, erken gebelikte enfeksiyon, kürtaj tehdidi vb.
Genital organların gelişimindeki anomaliler, antenal gelişim dönemindeki diğer zararlı faktörlerden de kaynaklanabilir:
Mesleki tehlikeler
İlaçlar,
Annenin ekstragenital hastalıkları.
Zarar veren faktör, genital organların anlajına tam olarak seçici bir şekilde etki etmediği için, genital organların gelişim bozukluklarına paralel olarak başta böbrekler olmak üzere diğer bazı organların gelişiminde de anomaliler ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle, rahim malformasyonu olan kadınlar arasında (eyer şeklinde, çift, tek boynuzlu, iki boynuzlu), böbreklerin gelişimindeki anormallikler her dörtte bir bulunur.
Genital organların veya bunların tek tek parçalarının gelişimsel anomalilerini karakterize ederken genel kabul görmüş terim ve kavramlar kullanılmalıdır. Agenezis bir organın yokluğudur. Aplazi bir organın bir kısmının yokluğudur. Hipoplazi bir organın kusurlu oluşumudur. Disrafizm, bir organın bazı kısımlarının füzyonunun veya kapanmasının olmamasıdır. Animasyon, parçaların veya organ sayısının çarpımıdır. Heterotopi (ektopi), organ veya dokuların normalde bulunmadığı yerlerde gelişmesidir. Atrezi, ikincil gelişimsel bir azgelişmişliktir. Jinatrezi, alt (kızlık zarı, vajina) veya orta (servikal kanal, daha az sıklıkla rahim boşluğu) üçüncüdeki kadın üreme aparatının belirli bir kısmının enfeksiyonudur. Bu anomali çoğunlukla doğal anatomik daralmaların olduğu yerlerde (vulva, kızlık zarı, uterusun dış ve iç osları, fallop tüplerinin açıklıkları) meydana gelir.
Kızlık zarı ve vulva anomalileri.
Dış cinsel organın yapısının sık görülen ihlallerinden biri, sürekli bir kızlık zarının varlığıdır. Bu patoloji, vajinal açıklığın atrezisinin veya vajinanın aplazisinin bir belirtisi olabilir. Kızlık zarı atrezisi ergenliğin başlamasıyla birlikte tespit edilir. İlk adet kanaması sırasında kan, doğal bir çıkış almadan yavaş yavaş vajinayı, rahim ve fallop tüplerini doldurur, hematokolpos, hematometra ve hematosalpinks oluşur.
Pratik açıdan ilgi çekici olan, aynı zamanda hipo ve epispadias (hermafroditizm ile) nedeniyle vulvanın deformasyonları ve rektal lümenin vajinada veya vajina girişinde doğal olmayan açılmasıdır.
Her iki yumurtalığın yokluğu son derece nadirdir ve bu genellikle diğer genital organların azgelişmişliğiyle birleştirilir. Bazen az gelişmiş yumurtalıklar da gözlenir; normal normdan önemli ölçüde daha büyük olan yumurtalıklar; sözde aksesuar yumurtalıklar; çatallı yumurtalıklar.
Yumurtalık pozisyonundaki konjenital anormallikler, yumurtalık fıtığı oluşumunun ardından sarkmasını içerir.
Paroophoron - periovarian eklenti, içinde bulunan birincilin orta ve kaudal kısmının bir kalıntısıdır. Yumurtalığın asıcı bağında, yumurtalığa giden bağlar arasında ince tübüller şeklinde bulunur.
Epophoron - supraovarian eklenti, birincil böbreğin baş kısmının bir kalıntısıdır. Yumurtalık üzerindeki tüpün mezenterinde yer alır ve yumurtalık hilusuna doğru uzanan tübüllere benzer. Bu embriyonik kalıntılardan cerrahi tedavi gerektiren parovaryan kistler ortaya çıkabilir.
Her iki yumurtalığın (anovaria) yokluğu son derece nadirdir ve bu durum genellikle diğer genital organların, özellikle de meme bezlerinin az gelişmişliğiyle birleştirilir. Anovaria vücudun genel az gelişmişliği (infantilizm) ile gözlenir. Tandler (J. Tandler) ve diğerleri bu tür gelişimsel anormallikleri aseksüelliğin tezahürlerine bağlamaktadır. Anovaria ile bazı durumlarda hipofiz bezinde genişleme gözlenir.
Yumurtalıkların az gelişmesiyle birlikte, ilkel foliküllerde yumurta hücresi olmayabilir, bazen sadece büyümenin durması ve foliküllerin olgunlaşması gözlenir. Ayrıca normal normdan önemli ölçüde daha büyük olan yumurtalıklar da vardır. Esas olarak foliküler tabakaya bağlı olan bu tür konjenital yumurtalık hiperplazisinin, fonksiyonel aktivitede herhangi bir sapma olarak kendini göstermeden pratik bir önemi yoktur. Aksesuar yumurtalıklar (ovaryum aksesuaroryumu) olarak adlandırılanlar vardır.
Yumurtalıkların küçük parçacıklarının (2-3 cm boyutunda, nadiren 1 cm) ayrılması, çoğunlukla kutuplarda sıklıkla görülür. Bu malformasyonun özel bir klinik önemi yoktur.
Klinik açıdan en ilgi çekici olanı, bazen bir kısmı aksesuar yumurtalık olarak karıştırılan çatallı yumurtalıktır (ovaryum disjunctum). Yumurtalıklar için normalden çok daha büyük bir yüzey üzerinde, aynı veya farklı boyutlarda iki yumurtalık birbiri ardına yerleşir. Medialde yer alan yumurtalıktan normal bir yumurtalık bağı uterusa doğru uzanır ve yumurtalık dokusundan oluşan az çok kalın bir kordon ikinci yumurtalığa doğru uzanır. İnfundibulopelvik ligaman ikinci yumurtalığın yan kenarından kaynaklanır. Bu kusurla yumurtalığın tüm loblarını etkilemeyen tümörleri çıkarırken adet görmeyi sürdürmek mümkündür.
Yumurtalık pozisyonundaki konjenital anormallikler arasında prolapsus (descensus ovarii) ve ardından yumurtalığın bir veya başka bir fıtık kesesine (hernia inguinalis, ovarialis, cruralis, ischiadica) yer değiştirdiği yumurtalık fıtığı oluşumu yer alır. Yumurtalık fıtıkları doğuştan veya sonradan edinilmiş olabilir. Konjenital fıtıklar embriyonik gelişimin anormal olması sonucu oluşur ve sıklıkla iç genital organlardaki malformasyonlarla birlikte görülür. Edinsel fıtıkların daha önceki gebelikler ve doğumların yanı sıra vajina ve rahim sarkmaları ve sarkmaları ile etiyolojik bir bağlantısı olduğu görülmektedir.
Normal yerleşimli bir yumurtalığın prolapsusunun tanısı zor değildir. Genellikle fornikslerden birinde, çoğunlukla lateral fornikste, uygun boyut ve şekle sahip, kolayca yer değiştiren, sarkmış bir yumurtalık tespit edilir. Böyle bir yumurtalık yalnızca pedikül torsiyonu veya kistik dejenerasyona bağlı yumurtalık büyümesi belirtisi varsa çıkarılmalıdır. Sarkmış bir yumurtalıkta inflamatuar bir süreci gösteren ağrı, konservatif tedavinin bir göstergesidir. Yumurtalık fıtık kesesi içinde yer aldığında yerini belirlemek son derece zordur ve genellikle fıtık ameliyatı sırasında mümkün olur. İkinci durumda, eğer inişi bunu engelleyen herhangi bir embriyonik gelişim kusuruyla birleşmiyorsa, yumurtalık karın boşluğuna indirilmelidir.
Yumurtalık malformasyonları
Çoğu zaman, bu gelişimsel anomalilere genetik değişiklikler neden olur ve buna üreme sisteminin diğer organlarının gelişimsel anomalileri de eşlik eder.
Yumurtalıkların malformasyonları çoğunlukla genotipteki gonadal disgenezi ile ilişkilidir ve bu bozukluklar üç varyantta kendini gösterir: saf form, karma ve Shereshevsky-Turner sendromu. Bu kusurlar oldukça ciddidir ve özel tedavi ve ömür boyu hormon replasman tedavisi gerektirir. Bu grup aynı zamanda vücudun erkek tipine göre oluşturulduğu, ancak tezahürü örneğin jinekomasti olabilen bazı interseksizm belirtilerinin olduğu Klinefelter sendromunu da içerir. Ve çok nadirdir (literatüre göre daha fazla), bir veya her iki yumurtalığın yokluğu veya üçüncü bir yumurtalığın ortaya çıkması.
Tüm gelişimsel kusurların tedavisi genellikle cerrahidir. Vajina kapatıldığında, eğer değiştirilmiş dokuya plastik cerrahi uygulanması mümkün değilse, deri flepinden, ince ve sigmoid bağırsakların bölümlerinden yapay bir vajina oluşturulur. Rahimdeki septumun varlığı eksizyon ihtiyacını yaratır, rahimde daha ciddi malformasyonlar olması durumunda bireysel bir yaklaşım gerekir. Yumurtalık defektleri ise uzun süreli veya ömür boyu hormon tedavisi kullanılmasını gerektirir.
Bu metin bir giriş bölümüdür.Çocuk Cerrahisi kitabından: Ders Notları M.V. Drozdov tarafından Pediatri Fakültesi kitabından N.V. Pavlova tarafından yazar Marina Gennadievna Drangoy Klinik Obstetrik Ansiklopedisi kitabından yazar Marina Gennadievna Drangoy Klinik Obstetrik Ansiklopedisi kitabından yazar Marina Gennadievna Drangoy Klinik Obstetrik Ansiklopedisi kitabından yazar Marina Gennadievna Drangoy Klinik Obstetrik Ansiklopedisi kitabından yazar Marina Gennadievna Drangoy Göz Doktorunun El Kitabı kitabından yazar Vera Podkolzina yazar Evgeniy İvanoviç Gusev Nöroloji ve Beyin Cerrahisi kitabından yazar Evgeniy İvanoviç GusevGelişimin doğum öncesi döneminde, fetus, yumurtalık gelişiminde sağ yumurtalığın anatomik ve fonksiyonel baskınlığında ifade edilen asimetri yaşar. Bu model üreme çağına kadar devam eder. Bu olgunun klinik önemi, sağ yumurtalığın alınmasından sonra kadınların adet bozuklukları ve nöroendokrin bozukluklar yaşama olasılığının çok daha yüksek olmasıdır. Gelişimsel anomaliler arasında bir tarafta gonad yokluğu yer alır ve bu genellikle tek boynuzlu uterusla birleşir. Gonadal dokunun tamamen yokluğu nispeten nadirdir. Bu durumlarda gonadların yerinde lifli kordonlar bulunur. Bu anomali, genetik (Shereshevsky-Turner sendromu) dahil olmak üzere çeşitli yumurtalık disgenezisi türlerinin karakteristiğidir. Son yıllarda yumurtalıkların doğuştan veya edinilmiş az gelişmişliği (hipogonadizm) giderek daha fazla teşhis edilmektedir.
Anormal yumurtalıklar genellikle kasık kanalı gibi alışılmadık yerlerde bulunur ve bu durum tedavi sırasında dikkate alınmalıdır.
teşhis manipülasyonları ve işlemleri.
Teşhis.
Genital anormalliklerin tespiti doğumda, ergenlik döneminde ve bir kadının hayatının üreme döneminde meydana gelir. Genital anormalliklerin önde gelen ve bazen tek semptomu, amenore veya polimenore şeklinde menstruasyon bozukluğudur.
Primer amenore, genital malformasyonların en sık görülen semptomudur. Çoğu durumda, amenore yanlıştır ve üreme sisteminin iç uterin os'un altında yer alan herhangi bir bölümündeki atrezi veya aplaziye bağlı olarak adet kanının dışarı akışının engellenmesiyle ilişkilidir. İkincil amenore çok daha az yaygındır.
Bir diğer yaygın semptom ise ergenlik döneminde her ay yoğunlaşan ve bazen bilinç kaybının da eşlik ettiği karın ağrısının ortaya çıkmasıdır. Bu gibi durumlarda bazen transeksiyon bile yapılır. Karnı palpe ederken bazen alt kısmında (hematometra) bulunan tümör benzeri bir oluşumu tespit etmek mümkündür. Hematometranın boyutu bazen o kadar büyüktür ki, hamileliğin sonlarında uterusa benzemektedir. Hematometra enfekte olduğunda veya hematokolpos, hematometra ve hematosalpinks oluşumu ile uzun süreli atrezi ile meydana gelen adet kanı karın boşluğuna girdiğinde peritoneal fenomen ortaya çıkabilir.
Himenal atrezi için dış genital organların muayenesi belirleyici tanısal öneme sahiptir. Doku boyunca şeffaf olan siyanotik bir oluşum (hematokolpos), kızlık zarının ve bazen de tüm perinenin şişmesine katkıda bulunur.
Belirli türdeki gelişimsel anomalileri (septum vb.) tanımlamak için vajina ve uterusun incelenmesi tavsiye edilir.
Bimanual vajinal muayene, uterus duplikasyonu, rudimenter boynuz varlığı ve hematometreler gibi gelişimsel anomalilerin tespit edilmesine yardımcı olur.
Rektal muayenenin önemli tanısal değeri vardır. Hematometra ve hematosalpinks varlığında büyük, elastik, ağrısız bir “tümör” belirlenir. Bazen küçük pelviste tümör benzeri bir oluşumla karıştırılabilecek distopik bir böbrek (veya iki böbrek) bulunabilir.
Spekulumdaki vajinanın incelenmesi, serviksin iki katına çıkmasını, vajinal septumu ve diğer bazı anomalileri tespit etmenizi sağlar. Histerosalpingografi, şüpheli bicornuat uterus, içinde septa varlığı ve ayrıca lümeni uterus boşluğu ile iletişim kuruyorsa, ilkel bir boynuz için endikedir.
Gaz pelvigrafi, rudimenter uterin horndan şüphelenildiğinde kullanılır.
Bikontrast genografi, iç genital organların gelişimindeki her türlü anomali için büyük tanısal değere sahiptir.
Endoskopik araştırma yöntemleri: kuldoskopi, laparoskopi, sistoskopi ve sigmoidoskopi, genital organların gelişimindeki anormalliklerin tanısında özellikle önemlidir.
Tedavi.
Bazı patoloji türleri için (semer rahim, tek boynuzlu rahim vb.) herhangi bir tedaviye gerek yoktur. Bununla birlikte, gelecekte hamileliğin, doğumun doğru yönetimi ve ayrıca çeşitli intrauterin manipülasyonların gerçekleştirilmesi için gelişimsel anomali tipinin bilgisi gereklidir. Bicornuat uterus ile cerrahi müdahaleye başvurulur. Rokitansky-Küster sendromunda tedavi etkisizdir. Esas olarak cinsel fonksiyonun sağlanmasına (evlenmeden önce yapay bir vajina yaratılmasına) gelir.
Kızlık zarı atrezisi için en basit tedavi yöntemi kullanılır: ortasında çapraz şekilli bir kesi yapılır ve hematokolpos boşaltıldıktan sonra ayrı katgüt dikişlerle yapay olarak oluşturulan kızlık zarı açıklığının kenarları oluşturulur. Normal iç genital yapıya sahip vajinal atrezi veya agenezi vakalarında ameliyat endikedir. Oluşturulan yapay vajina hem cinsel aktivite imkanı sağlamakta hem de rahim ağzının vajinal kısmının serbest kalmasına yol açan bir kanal görevi görmektedir. Körelmiş veya aksesuar uterus boynuzu, transeksiyon sırasında çıkarılır.
İkincisi, medyan tomurcuğun (Wolfian gövdesi) gelişiminin özelliklerine ve gonositlerin embriyonik gonada göçünün zamanında olmasına bağlıdır. Farklı anlajlardan kaynaklanan gonadların (yumurtalıkların) ve üreme yollarının gelişimi birbiriyle bağlantılı değildir, bu nedenle bu organ ve sistemlerin gelişimindeki anomaliler sıklıkla ayrı ayrı sunulur.
Genital organların yanlış farklılaşması yalnızca kısmen genetik nedenlerden kaynaklanmaktadır. Temel olarak, genital organların gelişimindeki anormallikler, embriyo ve fetüsün geliştiği intrauterin ortam koşullarındaki bozukluklarla ilişkilidir. Çoğu zaman, genital anomali tanısı alan hastaların annelerinde hamileliğin patolojik seyrine dair belirtiler vardı: erken ve geç toksikoz, yetersiz beslenme, erken gebelikte enfeksiyon, kürtaj tehdidi vb.
Genital organların gelişimindeki anomaliler, antenal gelişim dönemindeki diğer zararlı faktörlerden de kaynaklanabilir:
Mesleki tehlikeler
İlaçlar,
Annenin ekstragenital hastalıkları.
Zarar veren faktör, genital organların anlajına tam olarak seçici bir şekilde etki etmediği için, genital organların gelişim bozukluklarına paralel olarak başta böbrekler olmak üzere diğer bazı organların gelişiminde de anomaliler ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle, rahim malformasyonu olan kadınlar arasında (eyer şeklinde, çift, tek boynuzlu, iki boynuzlu), böbreklerin gelişimindeki anormallikler her dörtte bir bulunur.
Genital organların veya bunların tek tek parçalarının gelişimsel anomalilerini karakterize ederken genel kabul görmüş terim ve kavramlar kullanılmalıdır. Agenezis bir organın yokluğudur. Aplazi bir organın bir kısmının yokluğudur. Hipoplazi bir organın kusurlu oluşumudur. Disrafizm, bir organın bazı kısımlarının füzyonunun veya kapanmasının olmamasıdır. Animasyon, parçaların veya organ sayısının çarpımıdır. Heterotopi (ektopi), organ veya dokuların normalde bulunmadığı yerlerde gelişmesidir. Atrezi, ikincil gelişimsel bir azgelişmişliktir. Jinatrezi, alt (kızlık zarı, vajina) veya orta (servikal kanal, daha az sıklıkla rahim boşluğu) üçüncüdeki kadın üreme aparatının belirli bir kısmının enfeksiyonudur. Bu anomali çoğunlukla doğal anatomik daralmaların olduğu yerlerde (vulva, kızlık zarı, uterusun dış ve iç osları, fallop tüplerinin açıklıkları) meydana gelir.
Kızlık zarı ve vulva anomalileri.
Dış cinsel organın yapısının sık görülen ihlallerinden biri, sürekli bir kızlık zarının varlığıdır. Bu patoloji, vajinal açıklığın atrezisinin veya vajinanın aplazisinin bir belirtisi olabilir. Kızlık zarı atrezisi ergenliğin başlamasıyla birlikte tespit edilir. İlk adet kanaması sırasında kan, doğal bir çıkış almadan yavaş yavaş vajinayı, rahim ve fallop tüplerini doldurur, hematokolpos, hematometra ve hematosalpinks oluşur.
Pratik açıdan ilgi çekici olan, aynı zamanda hipo ve epispadias (hermafroditizm ile) nedeniyle vulvanın deformasyonları ve rektal lümenin vajinada veya vajina girişinde doğal olmayan açılmasıdır.
Vajinal anormallikler.
Vajina intrauterin dönemin 8. haftasında oluşmaya başlar ve kaudal uçlarının füzyonu sonucu oluşan paramezonefrik kanalların eşleşmemiş bir bölümüdür.
Yeni doğmuş bir kız çocuğunda vajinanın uzunluğu 3-5 cm, 8-9 yaş arası bir kız çocuğunda - 5-6 cm, kadınlarda 7,5-10 cm'dir.
Vajinanın çocuklukta var olan topografik özelliğine dikkat edilmelidir. Erken çocukluk döneminde, mesane ve uterusun ekleri olan gövdesi, çocuk vajinasının topografik ve anatomik özelliklerini belirleyen, pelvisin dışında yüksek bir konumda bulunur. Küçük kızlarda rahmin yüksek pozisyonuna göre vajina neredeyse dikey bir yöne sahiptir ve ancak 3-5 yaşlarında rahim pelvise indiğinde yatayla keskin bir açıda yer almaya başlar. (yetişkin kadınlarda olduğu gibi) Vajinoskopi sırasında bu topografik ve anatomik özellikler dikkate alınmalıdır.
Vajinal agenezi.
Vajinanın birincil olarak tamamen yokluğudur; bu tür hastalarda labia majora arasında 2-3 cm'yi geçmeyen hafif bir çöküntü kalır.
Vajinal aplazi.
Normalde intrauterin gelişim döneminin 18. haftasında sona eren, gelişen vajinal tüpün kanalizasyonunun kesilmesinden kaynaklanan vajinanın bir kısmının birincil yokluğu.
Vajinal atrezi.
Doğum öncesi veya doğum sonrası dönemde yaşanan bir iltihabi süreç nedeniyle vajinanın tam veya kısmi tıkanması. Bazen vajinanın forniksten kızlık zarına kadar uzanan bir septumu vardır. Bu anomali bikornuat uterus ile kombine edilebilir. Uzunlamasına bölmeye ek olarak
vajina, bazen enine.
Rahim gelişiminin anomalileri. Uterus dideflus - rahim ve vajinanın ayrı ayrı konumlandırıldıklarında çoğalması, her iki üreme organının peritonun enine bir kıvrımıyla ayrılmasıyla. Bu patoloji, uygun şekilde gelişmiş paramezonefrik kanalların füzyonunun yokluğunda ortaya çıkar ve her iki tarafta yalnızca bir yumurtalık vardır. Her iki rahim de iyi çalışır ve ergenliğin başlamasıyla birlikte, dönüşümlü olarak birinde veya diğerinde hamilelik meydana gelebilir.
Rahim dubleks ve vajina dubleks- gelişimsel anomali,
ancak öncekine benzer şekilde, belirli bir bölgede üreme sisteminin her iki kısmı da genellikle fibromüsküler septumun yardımıyla birbiriyle daha yakın temas halindedir. Uteruslardan birinin boyutu ve fonksiyonelliği sıklıkla diğerine göre daha düşüktür ve az gelişmişliğin yanında kızlık zarı veya iç uterin farenks atrezisi görülebilir.
Untrus bircornis bicollis paramezonefrik kanalların füzyonunun yokluğunun daha az belirgin bir sonucunu temsil eder. Ortak bir vajina ve rahim ağzı ile rahim gövdesinin çatallanması vardır.
Uterus bicornis unicollis- paramezonefrik kanalların füzyonunun proksimal kanallara uzandığı gelişimsel bir anomali
orta bölümlerin parçaları.
İlkel boynuzlu Uterus bicornis, paramezonefrik kanallardan birinin gelişimindeki önemli bir gecikmeden kaynaklanmaktadır. İlkel boynuzun bir boşluğu varsa, o zaman uterus boşluğu ile iletişim halinde olup olmadığı pratik olarak önemlidir. İşleyen bir rudimenter boynuzun varlığına polimenore, algomenore ve enfeksiyon gibi komplikasyonlar eşlik eder. Rudimenter boynuzda ektopik gebelik meydana gelebilir. Çıkarılan rudimenter boynuzun histolojik incelemesi sıklıkla konjenital endometriozis odaklarını ortaya çıkarır.
Rahim tek boynuzlu- paramezonefrik kanallardan birinin derin hasar görmesi durumunda ortaya çıkan nadir bir patoloji. Bu anomalide kural olarak bir böbrek ve bir yumurtalık eksiktir.
Uterus bicornis rudimentarius solidus- Mayer-Rokitansky-Küster-Müller-Hauser sendromu olarak bilinen gelişimsel bir anomali. Bu patolojiyle vajina ve rahim ince bağ dokusu esaslarıyla temsil edilir. Bazen bu temeller, altında glandüler elementler olmayan ince bir endometrial benzeri stroma tabakası bulunan tek katmanlı kolumnar epitel ile kaplı bir lümene sahiptir.
