Владимир Янда был одним из самых выдающихся физиотерапевтов в мире в конце 20 века. Первопроходец в разработке методов лечения болезней нижнего поясничного отдела человека, он совершенствовал свои навыки в коммунистической Чехословакии. В то время пока западные учёные боролись с этим недугом, делая операции на поясничном отделе позвоночника, тем самым превращая людей в «беспомощных созданий» (Waddel,G.1992), Владимир Янда добился удивительных результатов в методах лечения этой болезни. Он использовал раскачивающиеся скамьи, палки, упражнения с мячами (вероятно и гири) и самое главное свои руки. После распада Советского Союза и образования Чешской республики, работать с Яндой и его коллегами стало намного проще. Вначале 90-х группа прогрессивных хиропрактиков и физиотерапевтов начали преподавать методики Янды на Западе, тем самым заставили большинство из нас по — другому посмотреть на физиотерапию.
Одним из основных (если не самым важным) исследованием Владимира Янды был “Нижний перекрёстный синдром”. “Нижний перекрёстный синдром” очень распространённое явление в западном обществе, так как большинство этих людей ведут сидячий образ жизни. Именно такие привычки могут привести к напряжению и гиперактивности сгибательных мышц бедра (илиопсоасов и.т).
Вследствие реципрокного торможения (процесс в организме человека, который провоцирует сокращение одной группы мышц, а она в свою очередь тормозит работу группы мышц-антагонистов) гиперактивность и напряжённость сгибательных мышц бедра могут затруднять работу бедренных мышц-разгибателей, и что самое главное, большой ягодичной мышцы. Такой дисбаланс может привести к серьёзным нарушениям походки. Так как люди с таким диагнозом не могут выполнить сгибание тазобедренных мышц при помощи большой ягодичной мышцы, вместо этого, в качестве замещения, они задействуют поясничные мышцы-разгибатели. Они же в свою очередь становятся жесткими, неэластичными и гипертонизированными, и посредством взаимного замещения, мешают работе мышц брюшного пресса. Результатом такого замещения становится большой живот (так происходит из-за неправильного питания и отсутствия физических нагрузок). Поднятие тяжести и ходьба с задействованием в первую очередь поясничных мышц-разгибателей приводит к увеличению биомеханического напряжения мышц поясничного отдела позвоничка, что является причиной возникновения постоянных болей, остеоартрита и грыжи позвоночных дисков.
Один из ключевых моментов в лечении поясничных болей заключается в том, чтобы найти правильный подход, который поможет навсегда избавиться от этого недуга. В моей прошлой жизни (ещё до того, как я начал заниматься с гирями) для лечения заболеваний поясничного отдела я бы использовал упражнения на раскачивающихся досках, упражнения с мячами и многое другое. Такие упражнения были одинаково тяжёлыми и эффективными (а ещё и однообразными), а так же для их выполнения требовалось много предметов специального оборудования. Когда я начал изучать гиревые упражнения, я был очень удивлён тому, как такие простые движения, как раскачивание гири, рывок гири в стойку и рывок гири над головой, могут не только исправить дисфункцию движений, которую я был обучен распознавать, но и укрепляют сердечно-сосудистую систему и способствуют развитию силы у человека. Наиболее распространённым расстройством был “Нижний перекрёстный синдром”. Удивительным было то, что упражнение с гирей “Раскачивание” как-будто специально было разработано для лечения этого синдрома. Правильная техника выполнения упражнения “Раскачивание гири” предусматривает, при заносе гири, её снижение задействуюя поясничный отдел позвоночника и нейтральное сгибание тазобедренных мышц, а при выносе гири вперёд необходимо приложить силу, которая влияет на хорошую работу поясничного отдела и тазобедренных суставов. Это упражнение одновременно растягивает и расслабляет тазобедренные мышцы-сгибатели (в частности ягодичные мышцы) и учит контролировать работу поясничного отдела. Вдобавок, вторая часть “Раскачиваний” – вынос гири вперёд, укрепляет мышцы брюшного пресса, а так же растягивает и расслабляет околопозвоночные мышцы; прекрасный взаимовыгодный сценарий!
Таким образом, выполнение упражнения “Раскачивание гири” или изучение техники его выполнения не только помогает вашему клиенту/пациенту сохранить хорошую физическую форму, но и оказывает корректирующие воздействие на одно из наиболее распространённых дисфункциональных расстройств западного общества!!!
Анализ
История и Исследования
Однажды 35 летний мужчина пожаловался на боль в спине, которая продолжалась уже на протяжении года. У пациента сидячая работа. Ему приходится много путешествовать, следовательно, он много времени проводит сидя. У него не было травм или серьёзных повреждений спины. Но боль продолжала беспокоить на протяжении многих дней и сковывала движения. Особенно боль мешала выполнять упражнения на велосипеде. Из-за боли нагрузка была минимальной. Не было никаких усложняющих факторов. Результаты МРТ были отрицательными на такие структурные аномалии как грыжа диска, уплотнение диска или остеоартроз.
Исследования выявили, что источник боли находится в поясничном отделе позвоночника. Оценка движений пациента показали, что у него имелись значительные изменения в сгибательных суставах таза, то есть работа поясничных мышц-сгибателей была замещена работой сгибательных тазобедренных мышц.
Методы лечения
Для снижения боли и правильного лечения скелетно-мышечной дисфункции существуют различные методики – это хиропрактика, холодный лазер, массаж мягких тканей и т.д).
Обратимся к истории пациента Энтони Делуглио и гиревым тренировкам.
Гиревые тренировки
Тренировка начинается с разминки (первый день в спортзале), которая включает в себя упражнения «раскачивание гири» (раскачивание гири одной рукой, двумя руками, раскачивание гири с передачей гири из руки в руку), рывки, становая тяга «сумо», упражнение «ветряная мельница», тактический выпад и т.д.
После начальной разминки и во время последующих тренировок боль в поясничном отделе не усиливалась.
Продолжение тренировок
Пациент продолжает гиревые тренировки самостоятельно, вышеперечисленные симптомы стали беспокоить его меньше. Он смог снова приступить к занятиям на велотренажёре и это не приносит ему вреда и неудобств.
Примечания
Пациенту было рекомендовано продолжить тренироваться с гирей до тех пор, пока не исчезнут все симптомы. В некоторых случаях замечалось, что боль, которую ощущал пациент перед началом тренировки, постепенно исчезала во время занятий. Такие структурные аномалии как уплотнение позвоночных дисков и остеоартроз, не исключают гиревых тренировок, как методов лечения. В таком случае ход тренировок может быть изменён.
Доктор Рон Тызковский практикующий мануальный терапевт, работающий в городе Провиденс (США, штат Род-Айленд). Он уже много лет тренируется с гирями и использует их в лечении травм. Узнать больше о гиревых тренировках после травм, вы сможете в Интернет-блоге перейдя по ссылке www.KettlebellDoctor.com
Этот синдром складывается из дисба
1) Между верхними и нижними фик
саторами плечевого пояса, т.е. между
верхней и нижней частями трапециевид
ной мышцы со стороны спины. Перед
няя зубчатая мышца в данном случае
выполняет роль нижнего фиксатора ло
патки со стороны живота.
Общая характеристика функциональной патологии локомоторной системы
Рис. 4.8. Верхний перекрестный синдром.
2) Между большой и малой грудной
мышцами с одной и межлопаточными
с другой стороны.
3) Между глубокими сгибателями шеи
(длинная мышца шеи, длинная мышца
головы, подъязычно-лопаточная), щи
товидно-подъязычной с одной стороны
и разгибателями головы (шейный отдел
разгибателя спины, верхняя порция тра
пециевидной мышцы) с другой сторо
ны. Причем здесь значительное влияние
на патологическую позу оказывает одно
временное укорочение выйной связки.
Развитие этого синдрома может быть
обусловлено первоначальной актива
цией какой-либо мышцы, имеющей тен
денцию к контрактильности. Чаше все
го это справедливо в отношении трапе
циевидной, большой грудной и лестнич
ных мышц. Как известно, невротичес
кие, стрессовые реакции сопровождают
ся активацией мышц надплечья и пе
редней стенки грудной клетки (пассив
но-оборонительная реакция). Утомле
ние, болевые синдромы шейно-плече-
вой области также способствуют актив
ности этих мышц. Особо следует под
черкнуть первичные позные нарушения
в подростковом периоде. Часть девушек,
обычно в возрасте 12-14 лет, с целью
скрывания быстро растущих молочных
желез сознательно деформируют осан
ку - выдвигают оба плеча вперед и не
сколько кифозируют грудной отдел по
звоночника ("горбятся"). В итоге запус
кается циклическая патологическая пе
рестройка координационных отношений
названных мышечных групп. У взрослых
женщин вторичный верхний перекрест
ный синдром (РЛДС) может быть вслед
ствие неправильно подобранного бюст-
галтера, обычно меньшего размера. Ука
занная причина вызывает значительную
активацию трапециевидных мышц, что
сопровождается подъемом плеча и дру
гими проявлениями этого синдрома.
Обычно на надплечье у этих женщин
образуются глубокие борозды от брете
лек бюстгалтера (рис. 4.8).
В общем виде развернутый верхний
перекрестный синдром проявляется вы
сокими плечами, увеличением грудно
го кифоза, увеличением шейного лор
доза и несколько сведенными кпереди
плечами. Эти патологические измене
ния являются результатом активности
мышечных групп при одновременном
реципрокном торможении их антагонис
тов. Ключевую роль в этой дискоорди-
нированной деятельности играет ослаб
ление нижних фиксаторов плечевого поя
са, т.е. лопатки. Совершенно очевидно,
что описанные изменения часто сопро
вождаются функциональными блокадами
шейных ПДС или цервико-торакального
перехода. В таких случаях формируется
порочное кольцо, включающее блокиро
ванный ПДС, триггерные пункты пере
груженных мышц, измененный двигатель
Для цитирования:
Гусева Н.Г. Системная склеродермия и склеродермическая группа болезней // РМЖ. 2000. №9. С. 383
Институт ревматологии РАМН, Москва
Согласно современным представлениям, термин “склеродермия” объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы от системной и очаговой склеродермии до индуцированных форм и псевдосклеродермии. Следует отметить огромную эволюцию в развитии учения о склеродермии во второй половине ХХ века, когда “дерматологический” этап (более 300 лет) сменился “терапевтическим”: выделена системная склеродермия (ССД) или системный прогрессирующий склероз, началось интенсивное изучение заболевания с интернистских позиций. В последующем прогресс в изучении ССД и близких состояний с выделением различных клинических форм, процесс дифференцировки и уточнение сущности нозологий наряду с появлением новых форм индуцированной склеродермии привели к понятию о склеродермической группе болезней. На сегодня - это широкая гамма различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием локального или генерализованного фиброза, нередко с вовлечением жизненно важных органов в патологический процесс. Основные клинические формы склеродермической группы болезней обобщены в современной международной классификации, куда мы включили также паранеопластическую склеродермию и мультифокальный или локализованный системный фиброз.
Классификация склеродермии (склеродермической группы болезней):
1. ССД (прогрессирующий системный склероз):
Диффузная ССД;
Лимитированная ССД;
Перекрестный (overlap) синдром; ССД+дерматомиозит, ССД+ревматоидный артрит.
2. Ограниченная склеродермия:
Очаговая (бляшечная и генерализованная);
Линейная (типа “удар саблей”, гемиформа).
3. Диффузный эозинофильный фасциит
4. Склередема Бушке
5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз)
6. Индуцированная склеродермия:
Химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.);
Вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
Иммунологическая (“адъювантная болезнь”, хроническая реакция отторжения трансплантата);
Паранеопластическая или опухоль-ассоциированная склеродермия.
7. Псевдосклеродермия: метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).
В Институте ревматологии РАМН накоплен большой опыт по изучению системной склеродермии на основании 40-летнего наблюдения и лечения более 2000 больных ССД и другими заболеваниями склеродермической группы. Наряду с исследованием патогенетических механизмов детально изучена клиника и эволюция заболевания, разработаны основы диагностики и классификация ССД, создана программа патогенетической терапии заболевания .
Системная склеродермия или системный склероз
ССД или системный склероз - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистые патологические изменения по типу облитерирующей микроангиопатии.
Еще недавно известный английский ревматолог Е. Байотерс писал: “Системная склеродермия - загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при проявлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов и врачей...” . За последние десятилетия произошел значительный прогресс в представлениях о ССД, которая на сегодня может быть охарактеризована как хорошо изученная с клинических позиций яркая и своеобразная нозологическая форма с выраженной гетерогенностью и уникальным патогенезом.
Этиология и патогенез
Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакториальный генез ССД , обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ранее обсуждавшейся ролью инфекции (вирусной и др.), охлаждения, вибрации, травм, стресса и эндокринных сдвигов, в последнее время особое внимание обращено на триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств, наиболее демонстративное в случаях индуцированной склеродермии. Благодаря современным исследованиям расшифрованы и некоторые генетические механизмы предрасположенности (предетерминированности) к ССД, что ранее аргументировалось наличием семейных случаев ССД и близких заболеваний, увеличением иммунных и других сдвигов у здоровых родственников пробандов. Подтверждено наличие хромосомной нестабильности у больных ССД. Выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости (HLA) с ССД: HLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 и С4А, варьирующее в разных популяциях .
Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции , взаимодействующие на уровне клеточных (иммунокомпетентные клетки-фибробласты-эндотелий-клетки крови) и рецепторно-лигандных систем (молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.). У больных ССД выявляется широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета, включая обнаружение специфических антинуклеарных и антинуклеолярных аутоантител - антицентромерных (АЦА), антитопоизомеразных (АТА) или анти-СКЛ-70 и РНК-антител, а также антинейтрофильных цитоплазматических (АНЦА), антиэндотелиальных, антител к различным компонентам соединительной ткани и др. Изменения метаболизма соединительной ткани с повышенным коллагено- и фиброзообразованием определяют нозологическую специфику заболевания. Выявлена фенотипически устойчивая гиперактивность фибробластов, структурные и функциональные аномалии клеточных мембран и рецепции, что позволяет предполагать также системную мембранную патологию. ССД является уникальной природной моделью генерализованного фиброза, изучение механизмов которого имеет общее клиническое значение. Важным звеном патогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия , утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия).
Большую научную и практическую значимость представляют установленные ассоциации между специфическими для ССД аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими характеристиками ССД. Так, АЦА сочетаются с маркерами HLA DR1, DR4 лимитированным поражением кожи, легочной гипертензией и хроническим течением, а АТА - с DR3, DR5, DQ7, диффузным поражением кожи, фиброзом легких и быстропрогрессирующим течением ССД. Антитела к РНП чаще встречаются при подостром течении и перекрестных формах ССД. Выявленные клинико-иммуногенетические ассоциации позволяют предполагать, что носительство определенных антигенов HLA предрасполагает к продукции свойственных ССД аутоантител и формированию клинических синдромов и субтипов заболевания.
Клиническая картина
Клиническая картина ССД отличается полиморфностью и полисиндромностью
, характерным поражением кожи, обусловившим ее название, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки). Основные проявления заболевания представлены в табл. 1.
Клиническая картина и эволюция ССД варьирует от маломанифестных и относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. При длительном наблюдении и изучении больных выделено пять клинических форм, три варианта течения и три стадии заболевания, которые представлены в отечественной классификации ССД.
Рабочая классификация ССД
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Клинические формы:
Диффузная ССД
Лимитированная ССД или CREST-синдром (С - кальциноз, R - синдром Рейно, Е - эзофагит, S - склеродактилия, Т - телеангиоэктазии)
Перекрестный (overlap) синдром ССД с ревматоидным артритом, дермато/полимиозитом и др. (ССД-РА, ССД-ДМ/ПМ, ССД-СКВ)
Ювенильная ССД
Висцеральная ССД.
Течение:
Острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз)
Подострое, умеренно прогрессирующее: преобладает сосудистая патология
Хроническое, медленно прогрессирующее: (преобладает имунное воспаление).
Стадии:
. I (начальная): синдром Рейно, суставной синдром, плотный отек, редко - висцериты;
. II (генерализованная): индурация, контрактуры, поливисцеральная патология (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт, реже - почки), сосудисто-трофические нарушения (синдром Рейно, изъязвления);
. III (терминальная): далеко зашедшие периферические и висцеральные поражения, часто - недостаточность органов (сердца, легких, ЖКТ, почек).
Первые две наиболее частые клинические формы выделены на основании распространенности кожных изменений: при диффузной отмечается генерализованное поражение кожи, включая туловище, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица .
Перекрестная форма ССД (overlap-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани (дермато/полимиозит, ревматоидный артрит, признаками системной красной волчанки и др.) встречается несколько чаще.
Ювенильная ССД характеризуется началом заболевания до 16 лет, имеет особенности клиники (например, нередко очаговое поражение кожи) и течения (чаще хроническое).
При висцеральной ССД преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальные или отсутствуют. Эта форма считается относительно редкой, возможно, в связи с трудностями диагностики и правильной трактовки заболевания.
Уже в первые десятилетия наблюдения за больными мы выделили 3 основных варианта течения .
Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой тяжелой категории больных.
При подостром, умеренно прогрессирующем течении отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) клинически и лабораторно, нередки overlap-синдромы.
Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта, легочная гипертензия). Прогноз двух последних вариантов течения более благоприятный.
Следующим параметром являются стадии заболевания, позволяющие оценить этап болезни и ее динамику в процессе длительного наблюдения. Выделено 3 стадии ССД:
I - начальная , когда выявляются 1-3 локализации болезни;
II - стадия генерализации , отражающая системный, полисиндромный характер процесса;
III - поздняя (терминальная) , когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, легких, почек).
В настоящее время при раннем адекватном лечении больного прогрессирование процесса может быть замедлено, однако различия в эволюции и основных проявлениях ССД сохраняются.
Склеродермическая группа болезней
Другие заболевания склеродермической группы отличаются от ССД в первую очередь локализацией и известной ограниченностью фиброза; прогноз их различен. Не останавливаясь на такой хорошо известной клинической форме, как ограниченная или очаговая склеродермия, подчеркнем характерные особенности склередемы Бушке и диффузного эозинофильного фасциита
(ДЭФ). Их объединяет выраженность индурации тканей (до каменистой плотности) с преобладанием инфильтративно-фиброзных изменений, но органная патология, характер и локализация процесса различны. Для склередемы Бушке характерно индуративное поражение тканей шеи, лица, верхнего отдела груди, плечевого пояса с доминированием патологического процесса в подкожной клетчатке, а при ДЭФ преобладают индуративные изменения конечностей, главным образом предплечий и голеней, причем патологический процесс сосредоточен преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. При обоих заболеваниях отсутствуют синдром Рейно и висцериты, отмечается более благоприятный прогноз. Заслуживает внимание тот факт, что склередеме Бушке нередко предшествует инфекция верхних дыхательных путей, а развитию ДЭФ - необычная или чрезмерная физическая нагрузка, когда можно думать о своеобразном микротравматизме и неспецифической иммуностимуляции. Возникает предположение о роли локальной стимуляции воспалительно-фиброзных изменений через взаимодействие активированных лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов и продуцируемых ими медиаторов. В этом случае клиническая гетерогенность и преимущественная топология процесса могут быть связаны с триггерными механизмами развития отдельных клинических форм склеродермической группы болезней.
Мультифокальный фиброз (МФ) или локализованный системный склероз мало известен врачам, поздно диагностируется; заслуживает внимания с практических и теоретических позиций, дополняя и расширяя представления о фиброзирующих патологических состояниях. Наиболее характерны ретроперитонеальная и медиастинальная локализации процесса со сдавлением как бы замурованных в фиброзную ткань пищевода, мочеточника, уретры и др., нарушением кровообращения и функций жизненно важных органов. Возможно развитие очагов фиброза, имитирующих неоплазму, в легких и печени, серозных оболочках, “псевдотумора” орбит и др. (табл. 2).
Заболевания этой группы объединяют локальный характер фиброза, малая симптоматика, нередкое отсутствие общих и лабораторных признаков патологии в начале заболевания и развитие характерного симптомокомплекса в последующем, главным образом в результате сдавления и нарушения функции органов, сосудов, прилежащих тканей. Нередко отмечается сочетание двух-трех и более локализаций патологического процесса, чем обусловлен термин “мультифокальный фиброз” (МФ). Так, среди наблюдавшихся нами больных МФ комбинация от двух до пяти характерных локализаций процесса отмечена у 10 из 14. Кроме того, у отдельных больных выявлены очаги фиброза в подкожной клетчатке и периартикулярной ткани, сочетание с очаговой склеродермией и ДЭФ, что еще раз доказывает родство и наличие своеобразных перекрестных синдромов в склеродермической группе болезней.
Выделяют идиотипическую и индуцированную формы МФ ; в генезе последних триггерную роль играют медикаменты (метисергид и др.), содержащие серотонин и эрготамин, которые, как известно, могут участвовать в развитии фиброзной и сосудистой патологии. Известны семейные случаи МФ, что наряду с нередким сочетанием отдельных форм фиброза позволяет предполагать наследуемую предрасположенность к избыточному фиброзообразованию, реализующуюся при воздействии различных экзо- и эндогенных факторов.
Индуцированная склеродермия
Роль экзогенных триггерных механизмов наиболее очевидна в группе индуцированной склеродермии и склеродермоподобных состояний, связанных с воздействием различных химических, промышленных, алиментарных, медикаментозных и иных агентов. Развитие химически индуцированной склеродермии и близких синдромов чаще наблюдается на производстве, при определенных профессиях, также следует учитывать возросшее влияние “химии” на человека в экологически неблагоприятных зонах и в быту.
Хорошо известна индуцированная склеродермия при длительной экспозиции силициевой пыли (в шахтах, камнеразработках и др.), хлорвиниловых производных, трихлорэтилена, органических растворителей, эпоксидной смолы. При химически индуцированной склеродермии наряду с периферической симптоматикой (поражение кожи, особенно акральных отделов конечностей), нередкой сосудистой патологией, суставно-мышечным синдромом наблюдаются изменения внутренних органов (чаще - легких, реже - пищевода, сердца, почек) и периферической нервной системы . Преобладание легочной патологии при воздействии на респираторный тракт подтверждает высказанную нами ранее гипотезу о связи триггерных факторов с преимущественной локализацией процесса и их роли в формировании клинической гетерогенности заболеваний склеродермической группы.
Важные в научном и практическом отношении закономерности выявлены при исследовании хлорвиниловой склеродермии у мойщиков автоклавов . “Экспозиция риска” была от 1 года до 3 лет; частота поражения - от 0,5 до 3%. Наиболее частые клинические проявления: акросклероз, синдром Рейно и остеолиз наряду с увеличением случаев ангиосаркомы печени и портального фиброза. Эволюция процесса была различной: чаще при прекращении контактов с хлорвиниловыми продуктами склеродермоподобные изменения уменьшались и могли полностью исчезнуть, но в ряде наблюдений заболевание прогрессировало. Предпринятые на производстве меры профилактики, изменение техники очистки и строгий контроль концентрации хлорвинила привели к отчетливому снижению заболеваемости. Проведенные исследования выявили сходные распределения HLA-антигенов при ССД и хлорвиниловом синдроме, что подтверждает роль генетических факторов в реализации патологического процесса. Можно предположить, что в будущем определенные иммуногенетические маркеры будут учитываться при формировании групп риска, на предприятиях, где имеются провоцирующие факторы: химические, охлаждение, вибрация и др.
Другие варианты индуцированной склеродермии, как, например, “токсический масляный синдром” и “эозинофильный миальгический синдром” , иллюстрируют возможность алиментарного пути воздействия этиологических факторов. Случаи развития токсического масляного синдрома наблюдались в Испании в 80-е годы в связи с завозом большой партии длительно хранившегося растительного масла, содержащего олеоанилин, структура которого близка к липопротеинам. Анилины могут являться катализаторами процессов пероксидации и приводить к образованию химических комплексов, имеющих пероксидазную и цитотоксическую активность. Выявленный уже в 90-е годы эозинофильный миалгический синдром связывают с широким использованием препаратов, содержащих L-триптофан. Склеродермоподобные изменения могут вызвать медикаменты и пищевые добавки, применяемые для снижения аппетита при ожирении .
Среди медикаментозных склеродермоподобных синдромов наиболее изучена блеомицин-индуцированная склеродермия , воспроизведенная также в эксперименте.
Индуцированная склеродермия и близкие синдромы могут развиваться при пластических операциях (на грудных железах, лице и др.) с использованием силикона и парафина , что первоначально описано японскими и французскими авторами, а в последние годы при развитии косметической хирургии в стране выявлено и среди наблюдавшихся нами больных. Предложенный термин “адъювантная болезнь” подчеркивает провоцирующую роль чужеродных материалов в развитии иммунного ответа и болезни, аналогично хронической реакции отторжения трансплантата хозяином. Следует также иметь в виду, что парафин содержит растворители, которые могут индуцировать болезнь, а силикон вследствие высвобождения силиция обладает фибробласт-пролифирирующим эффектом. Характерно появление признаков склеродермии или других заболеваний соединительной ткани. После удаления протеза у большинства больных отмечено улучшение состояния.
Описанная реакция отторжения (в частности, после трансплантации HLA-идентичного аллогенного костного мозга) также может сопровождаться развитием склеродермоподобного синдрома, что подтверждает участие иммунных механизмов в патогенезе заболеваний склеродермической группы.
Особый вариант индуцированной склеродермии представляет опухоль-ассоциированная или паранеопластическая склеродермия , которая развивается на фоне злокачественной опухоли, но клинически доминирует, особенно в начальный период заболевания. Мы выделяем три основных варианта паранеопластического склеродермического синдрома.
I вариант характеризуется преимущественным поражением периартикулярных тканей с преобладанием индуративных изменений, фиброзитами, контрактурами, артралгиями и миооссалгиями; свойственные ССД висцеральные и сосудистые проявления отсутствуют; морфологически в участках поражения отмечена пролиферация фибробластов.
II вариант протекает практически как ССД, но торпиден к лечению (аналогично опухолевому дерматомиозиту). Характерны быстрое прогрессирование как в отношении периферических проявлений ССД, так и опухолевого процесса, молодой возраст больных (35-43 года).
При III варианте ,наоборот, сходство с ССД ограничивается преимущественно общей симптоматикой: нарастающая слабость, значительное похудание и обусловленная этим некоторая маскообразность черт, полиартралгии, миалгии, изменения лабораторных показателей.
Эта модель индуцированной склеродермии отражает проблему антигенности опухолей, общность некоторых этиологических и патогенетических механизмов развития патологии.
Диагностика заболеваний склеродермической группы недостаточна. Необходимо дальнейшее изучение заболеваний этого круга с клинических позиций, ранней и дифференциальной диагностики, разработка диагностических критериев и методов лечения.
Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.сайт
Литература
1. Гусева Н.Г Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы М, Медицина, 1993.
2. Гусева Н.Г. 40 лет изучения системной склеродермии (по данным Института ревматологии РАМН) Вестн. РАМН. 1998; 12: 27-9.
3. Bywaters E. Foreword: History of scleroderma. In “Systemic Sclerosis (Scleroderma). Ed. C.Black, A.Myers, 1985.
4. Black C.M. The aetiopathogenesis of systemic sclerosis J.Royal. Coll. Physic London, 1995; 29: 119-30.
5. Le Roy E., Black C., Fleischmajer R., et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J. Rheum. 1988; 15: 202-5.
6. Black C.M., Pereira S., Mc Wrirter A. et al. Genetiv suspeptibility to scleroderma-like syndrome in symptomatic and asymptomatic workers exposed to vinylchlorid. J.Rheum., 1986; 13: 1059-62.
7. Aeschlimann A., de Truchis P., Kahn M., Scleroderma after therapy with appetite supressants. Scand. J. Rheumatol. 1990; 19: 87-90.
В настоящее время нет однозначного определения перекрестного синдрома или "атипичной манифестации аутоиммунного гепатита", как иногда называют перекрестный синдром.
Термин "перекрестный синдром" означает, что у одного и того же больного присутствуют признаки двух различных аутоиммунных заболеваний печени, имеющих, вероятнее всего, общую причину.
Поскольку этиология всех аутоиммунных заболеваний печени остается неизвестной, некоторые авторы не считают обязательным условием постановки диагноза перекрестного синдрома общую причину и ограничиваются указанием на совместное течение двух заболеваний. Ряд авторов понимает под перекрестным синдромом сочетание двух разных заболеваний печени (не обязательно аутоиммунного происхождения), например аутоиммунного гепатита и хронического гепатита C. В отличие от хронических гепатитов B и D, хронический гепатит С может протекать с многочисленными иммунными изменениями. Это не исключает вирусной природы аутоиммунного гепатита. Таким образом, одним из двух заболеваний, включенных в перекрестный синдром, всегда является аутоиммунный гепатит 1 или 2 типа. При этом утрачивается одно из определений перекрестного синдрома, согласно которому у больного должны вначале отмечаться типичные клинические, биохимические, серологические и гистологические признаки четко очерченного аутоиммунного заболевания, которые затем частично теряются и по прошествии какого-то времени дополняются симптомами другого заболевания. Некоторые авторы и сейчас считают обязательным условием перекрестного синдрома временной интервал между двумя аутоиммунными заболеваниями печени в несколько месяцев или даже лет.
В перекрестный синдром не должны включаться те случаи, когда одно заболевание присоединяется к другому через очень короткий или, наоборот, очень продолжительный период времени. Так, например, в эндемичных областях могут встречаться, хотя и очень редко, ситуации, при которых у больных с исходно имевшимся аутоиммунным гепатитом или первичном билиарном циррозом возникает хронический вирусный гепатит B или C с последующим спонтанным излечением. В указанных случаях следует говорить не о перекрестном синдроме, а о сочетании двух заболеваний. Правда, в какой-то определенный период времени бывает трудно решить, имеются ли у таких больных одновременно два заболевания печени сходной этиологии (при обнаружении общего причинного фактора это могло бы способствовать возникновению истинного перекрестного синдрома) или же случайное сочетание двух заболеваний.
Спорными все еще остаются классификация аутоиммунного холангита и криптогенного хронического гепатита, а также трактовка сочетания хронического гепатита C и аутоиммунного гепатита. Аутоиммунный холангит и криптогенный хронический гепатит рассматриваются и как неклассифицируемые заболевания ("посторонний синдром").
Оценка эффективности лечения слабо характеризует перекрестный синдром. Так, в случае лекарственных поражений печени, протекающих с изменениями иммунных показателей, часто отмечается хороший ответ на иммуносупрессивную терапию. Урсодезоксихолевая кислота (УДК) и преднизолон могут давать хороший первоначальный эффект при любом хроническом заболевании печени. Но он не позволяет провести дифференциальный диагноз между аутоиммунным гепатитом и холестатическим аутоиммунным заболеванием печени и констатировать наличие перекрестного синдрома. Таким образом, успешное первоначальное лечение не является надежным критерием подтверждения диагноза.
По мнению большинства авторов, о перекрестном синдроме можно вести речь только в том случае, если тщательная оценка всех биохимических, серологических, иммунологических и особенно гистологических изменений свидетельствует о вероятном наличии у одного и того же больного характерных черт двух различных хронических заболеваний печени. Эти признаки могут быть выражены у отдельных больных в количественном и качественном отношениях в различной степени. Было бы ошибочным основывать диагноз перекрестного синдрома исключительно на биохимических изменениях, только на гистологических особенностях или на успешных результатах лечения.
Все еще открытым для клиницистов остается вопрос о том, насколько прогноз больных с перекрестным синдромом отличается от такового у пациентов с одним, но четко определенным заболеванием, и нуждается ли больной с перекрестным синдромом в каком-либо специфическом лечении. Поскольку "центр тяжести" в клинической картине при перекрестном синдроме может смещаться от одного заболевания к другому, необходим тщательный контроль за такими больными и корректировка терапии в соответствии с изменяющейся клинической картиной.
