Лечение эритроцитоза кровопусканием. Что может скрываться за диагнозом эритроцитоз? Причины и разновидности эритроцитоза

Болезнь Вакеза - хроническое заболевание, причина которого - поражение клетки - предшественницы миелопоэза, проявляющееся неограниченной эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения. По структуре и среднегодовым показателям заболеваемости занимает 4-е место после . Эритроцитоз - болезнь преимущественно пожилых и старых людей (средний возраст - 60 лет). Нередки случаи заболевания и в молодом и детском возрасте. У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно.

Симптомы:

Эритроцитоз характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением.

В клиническом течении различают несколько стадий:

начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями;
стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигает 10-20 лет;
стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки;
стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый , хронический миелолейкоз.
Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии.

В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на после , связанный с водными процедурами, «хорошие», несколько завышенные показатели красной крови, язву двенадцатиперстной кишки. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркуляторном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления, поэтому кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени. Повышенной вязкостью объясняются высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: , бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, . Возможны эпилептиформные припадки, параличи. Больные жалуются на прогрессирующее снижение памяти. В начальной стадии заболевания артериальная гипертония обнаруживается у 35-40 % больных. Клеточный гиперкатаболизм и частично неэффективный эритропоэз становятся причиной повышенного эндогенного синтеза мочевой кислоты и нарушения обмена уратов. Клинические проявления уратого (мочекислого) диатеза - , осложняющие течение IIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%.

Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных полицитемией. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению. Микроциркуляторные расстройства как следствие тромбофилии проявляются эритромелалгией - резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Упорная эритромелалгия может быть предвестником тромбоза более крупного сосуда с развитием пальцев рук, стоп, голеней. коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных. Развитию тромбоза способствует ряд факторов: возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертония, любой локализации, эксфузии крови или тромбоцитаферез, проводимые без назначения антикоагулянтной или дезагрегантной терапии. Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, и , являются самой частой причиной смерти этих больных.
проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза. Патогенез микроциркуляторной кровоточивости зависит преимущественно от снижения агрегации дефектных, неопластического происхождения тромбоцитов.

Селезенка увеличивается во IIА стадии, причиной этому служит усиление депонирования и секвестрации форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующая миелоидная метаплазия. Ей сопутствуют левый сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз. Увеличение печени часто сопровождает спленомегалию. Для обеих стадий характерен . Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание , рост и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.

Причины возникновения:

Врожденный:
высокое сродство гемоглобина к кислороду;
низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата;
автономная продукция эритропоэтина.
Приобретенный:
артериальная гипоксемия физиологической и патологической природы:
«синие» ;
хронические легочные заболевания;
курение;
адаптация к условиям высокогорья.
заболевания почек:
опухоли; ;
кистозное поражение;
диффузные заболевания почечной паренхимы;
стеноз почечных артерий.
опухоли:
гемангиобластома мозжечка;
карцинома бронхов.
эндокринные заболевания:
опухоли надпочечников. : ;
цирроз;
синдром Бадда-Киари;
гепатома; .

Лечение:

Неотложная помощь. При эритроцитозе основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная , повторная сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т.е. неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.

Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.

Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного . Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.

Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. после окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.

Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.

Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.

Для лечения эритремии применяются следующие препараты:

алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед., в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.

Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:

мочекислый диатез (с клиническими проявлениями , подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.

Эритроцитоз не является заболеванием, а является состоянием, свидетельствующим о наличии в организме тех или иных патологических процессов. Несмотря на то что такое состояние не является болезнью, само по себе оно несёт опасность для человека, так как при эритроцитозе происходит сгущение крови, что приводит к образованию тромбов, а это может стать причиной развития опасных осложнений.

Причины

В медицинской практике выделяют три формы такого патологического состояния. И у каждой из них есть свои причины развития.

Первая форма – это истинный эритроцитоз . Встречается он достаточно редко и причины его развития кроются в дефектных генах и наследственности. При такой форме происходит разрастание костного мозга, который продуцирует большое количество , что приводит к увеличению их концентрации в крови. Есть и другие причины развития истиной формы патологического состояния. В частности, он может возникнуть у людей, отравившихся угарным газом или же у тех, кто имеет различные патологии дыхательных путей, связанные с гипоксией, то есть недостаточным поступлением кислорода в кровь.

Вторая форма нарушения – абсолютный эритроцитоз , который также называют вторичным. При этой форме разрастание костного мозга не происходит, а увеличение количества красных кровяных телец связываются с различными патологическими процессами в организме человека. Причины, вызвавшие вторичный эритроцитоз, могут быть следующими:

• онкологические заболевания;
• доброкачественные опухолевидные процессы;
• длительная гипоксия (например, у курильщиков);
• болезни лёгких и ;
• гемоглобинопатия.

Причины, вызвавшие эту форму нарушения, бывают не только патологическими, но и физиологическими. Так, если человек проживает в высокогорной местности, где в недостаточном количестве получает кислород, его кровь становится более густой, а количество эритроцитов на литр возрастает. Кроме того, вызвать такое состояние, как эритроцитоз, может работа с определёнными веществами, способными связывать гемоглобин. Например, таким веществом является анилин.

Третья форма, причины которой связаны с уменьшением содержания воды в крови – это относительный эритроцитоз . Такое состояние может возникнуть внезапно и носить характер острого или хронического нарушения. Причины, вызывающие его, это:

• , вызванное различными причинами, в том числе длительной диареей или рвотой;
• большая потеря крови при открытых или внутренних кровотечениях;
• отравление токсическими веществами;

Также данная форма патологического состояния встречается у людей, страдающих в той или иной степени, или же у тех, кто употребляет диуретики, увеличивающие мочевыделение. Кроме того, относительная форма может возникнуть как временное явление при стрессовых ситуациях и психических нарушениях. В таком случае после прекращения воздействия стрессового фактора уровень эритроцитов в крови возвращается в норму.

Если говорить более конкретно, то чаще всего эритроцитоз у мужчин и женщин развивается вследствие таких заболеваний, как:

• опухоль селезёнки;

Однако если у человека обнаружен эритроцитоз, это вовсе не означает, что у него есть одна из вышеперечисленных патологий. Поэтому пугаться сразу не следует – необходимо пройти полное обследование, чтобы выявить основную причину нарушения. И чем раньше это сделать, тем выше вероятность, что проблема будет решена без особого труда.

Симптомы

Симптоматически данное нарушение может длительное время не проявляться. Поэтому узнать о том, что у него эритроцитоз, человек может случайно, при сдаче во время профилактического обследования.

Норма эритроцитов в крови колеблется от 3,7 до 5,5х10 12 г/л. Поэтому если данное значение увеличивается до 6 и выше, говорят о нарушении.

Симптомы патологии обычно связаны с основным заболеванием, вызвавшим её. Но если эритроцитоз длительное время остаётся не диагностированным, у человека могут появиться такие признаки:

• сонливость и быстрая утомляемость;
• головокружения (иногда до потери сознания);
• ухудшение слуха и зрения;
• , боли в суставах и мышцах;
• частые кровотечения из носа.

Из-за того, что при эритроцитозе кровь сгущается, нарушается её отток. Это может стать причиной появления такого симптома, как покраснение кожи лица.

Диагностика

Как уже было сказано выше, поставить диагноз, опираясь только на симптомы такого нарушения, как эритроцитоз, невозможно, поскольку симптоматически оно почти не проявляется. Поэтому заподозрить наличие у человека патологии может только врач по результатам клинических анализов.

Важное значение в диагностике отводится установлению причины развития эритроцитоза. С этой целью пациенту назначают комплексное обследование, включающее в себя лабораторную и инструментальную диагностики. Также следует провести дифференциальную диагностику эритроцитоза с другими нарушениями крови.

Особенности лечения

Для того чтобы у человека уровень красных кровяных телец вернулся в норму, необходимо устранить основную причину, вызвавшую нарушение. Поэтому лечение эритроцитоза будет индивидуальным в каждом конкретном случае и зависеть оно будет от характера и тяжести основной патологии. При доброкачественных образованиях показана операция по их удалению, при злокачественных – удаление и химиотерапия.

Многие заболевания, приводящие к эритроцитозу, лечатся консервативно – назначаются противовоспалительные препараты, цитостатики.

Когда у пациента отмечается гипоксия, требуется проведение кислородной терапии, а в тяжёлых случаях показано назначение препаратов, разжижающих кровь. При наследственной форме патологии, при которой отмечается повышенное образование красных кровяных телец в костном мозге, показано проведение кровопускания с последующим введением глюкозы и кровезаменителей.

Важно пациентам и придерживаться диеты во время лечения. Не следует употреблять продукты с большим содержанием железа – преимущественно рекомендуется есть овощные и молочные блюда. Обязательно людям с таким нарушением нужно пить много жидкости, которая уменьшает вязкость крови. Это может быть как обычная вода, так и травяные настои, чаи и компоты.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – это хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки с сохранением способности дифференцироваться по трем ростками, преимущественно по красному.

На определенных этапах заболевания, иногда с самого начала, к пролиферации в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке .

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

частота заболеваемости – 0,6-1,6 на 100 тыс. населения;

5-6 случаев на 1 млн. населения в год.

КЛИНИКА

В клинической картине – 2 синдрома:

плеторический (плетора – полнокровие): увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;

миелопролиферативный : обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно.

Стадии болезни:

I стадия – начальная (5 и более лет):

умеренная плетора, селезенка не пальпируется, умеренный эритроцитоз, в КМ – панмиелоз, АД может быть увеличено, могут быть тромбозы.

IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:

простой вариант плеторы без увеличения селезенки, продолжается 10-15 лет и более; состояние нарушено: головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных, часто кожный зуд, эритромелалгии, (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи).

IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:

спленомегалия, умеренная гепатомегалия, кожа красно-цианотичная, достаточно стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой, тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой, могут появиться и кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др., появляются (впервые) язвы желудка и 12-перстной кишки с соответствующим болевым синдромом, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь; в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции.

III стадия – терминальная, анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную:

появляется типичная клиника ХМЛ, который, в свою очередь, дает бластный криз (черты ОМЛ); если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

В ОАК: повышение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк), гематокрит 0,7.

Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза.

Эритроцитозы

Лечебные мероприятия при эритремии

Эритроцитоз - это состояние, характеризующиеся повышением в крови гемоглобина и эритроцитов. Различабт абсолютные эритроцитозы, когда увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные. Величина гематокрита и в объемных процентах в норме равна 40-48 для мужчин и 36-42 для женщин. Важнейшую роль в происхождении эритроцитозов играет эритропоэтин. Эритроцитоз развивается в связи с усилением активности эритропоэза. Эритропоэтин вырабатывается в почках, его синтез определяется уровнем насыщения кислородом тканей этого органа. Предполагают, что в почке находятся кислородные сенсоры. Пповышенный выброс эритропоэтина в кровь может быть как при общей артериальной гипоксемии, так и в результате нарушения кровоснабжения почек. По своему происхождению эритроцитозы делятся на первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние встречаются на фоне различных соматических заболеваний в результате эритропоэтин-опосредовнного воздействия на эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с патогенетическими механизмами. Большую группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. Их причина – хронические заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, заболевания сосудов легких (артериовенозные шунты и др.), синдром Пиквика (Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией), нарушения кислородно-транспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и карбоксигемоглобинемия-эритроцитоз курильщиков. Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода тканям, носят компенсаторный характер.

Эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина - это паранеопластичсекие эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз очечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек). Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов разнообразна и определяется сущностью основного патологического процесса. В гемограммах выявляется повышение показателей красной крови – от умеренного до значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Исключение вторичного генеза эритроцитоза позволяет заподозрить наследственный характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в белковой части молекулы соединение гемоглобина с кислородом становятся более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево. В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит нарушение гормональной регуляции эритропоэза. Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина, гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и замедление кровотока в них определяют клиническую симптоматику заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и тромбогеморрагический синдром. Принципы лечения . Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей эритроцитоз. При гипоксических эритроцитозах - терапия кислородом. При сосудистых шунтах – хирургическое лечение. Курящим–прекратить курить. При избыточной массе тела – назначение разгрузочной диеты.

Если причину устранить не удается, оценивают степень угрозы, связанную с эритроцитозом, и нежелательные последствия, к которым может привести уменьшение гематокрита. К кровопусканиям при хронических обструктивных заболеваниях легких, пороках сердца следует подходить с осторожностью. Гематокрит более 60% является показанием для кровопускания.

Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.

Эритроцитоз не является зачастую самостоятельным заболеванием, хотя среди его разновидностей можно выделить и индивидуальные формы развития патологии. Чаще всего эритроцитозом знаменуются определенные патологии в организме, диагностика которых и начинается с этого состояния.

Классификация

Для объяснения причин развития этой патологии необходимо очертить виды эритроцитоза. Заболевание бывает таких форм:

• Первичный;
• Вторичный эритроцитоз.

Первичным называют такой эритроцитоз, который является самостоятельным заболеванием. Вторичным называют такую форму, которая свидетельствует о патологических процессах в организме.

Кроме этого, первичная форма подразделяется на виды:

• Болезнь истинной полицитемии Вакеза;
• Наследственный эритроцитоз.

Вторичная форма подразделяется на:

• Абсолютный эритроцитоз;
• Относительный эритроцитоз – гиперволемия и перераспределительный эритроцитоз.

Такое разветвление связано с тем, что в каждом индивидуальном случае проявляются особенные механизмы развития патологии, что и требует классификации.

Причины

Причины эритроцитоза также разнятся в зависимости от того, какая форма заболевания была диагностирована.

Истинная форма

Истинная форма составляет ветвь первичных форм эритроцитоза и встречается достаточно редко. Причины развития заключаются в следующем:

• Генетические дефекты;
• Наследственный фактор.

В этом случае костный мозг разрастается слишком сильно и вырабатывает большие концентрации эритроцитов, чем это необходимо. Также эта форма наблюдается при отравлении угарным газом или при заболеваниях легких, в частности, апноэ и гипоксия.

Абсолютная форма

Абсолютная форма относится к группе вторичных эритроцитозов. В этом случае костный мозг остается в нормальных пределах, но избыточная выработка эритроцитов связывается с патологическими процессами в организме человека, в частности, среди них:

• Доброкачественные новообразования;
• Злокачественные новообразования;
• Продолжительная гипоксия;
• Заболевания легких и недостаточность их функции.

Причина может скрываться и во внешних факторах. Например, абсолютная форма эритроцитоза обнаруживается у людей, проживающих в горах или близ гор, в результате чего кровь меньше снабжена кислородом и становится гуще. Концентрация эритроцитов в крови повышается.

Также абсолютная форма возможна у людей, работающих с химикатами, которые могут связывать гемоглобин. Это относится к химикам, работающим на промышленных объектах с анилином и подобными веществами.

Относительная форма

Относительная форма эритроцитоза или гиперволемия наблюдается в результате снижение концентрации воды в кровяном русле. Причиной могут стать:

• Большие кровопотери;
• Длительное обезвоживание в результате, например, диареи;
• Интоксикация организма;
• Клиническое ожирение;
• Острое течение гипертонии.

Иногда такое состояние встречается при сильных психологических ударах, либо у людей, постоянно принимающих диуретические препараты. Эритроцитоз у женщин и мужчин в данной форме может свидетельствовать о развитии:

• Сосудистого стеноза;
• Инфаркта;
• Опухолей;
• Туберкулеза.

Но не следует сразу придаваться панике – такие состояния наблюдаются и у людей, которые ведут малоподвижный, сидячий образ жизни, и после коррекции режима дня концентрация эритроцитов приходит в норму.

Первичная и вторичная форма

Симптомы вторичной формы заболевания чаще всего обнаруживаются у старшей возрастной группы и рассматривается как патофизиология – признак главенствующей патологии в организме, поиск которой и осуществляется детальной диагностикой.

Такая форма характеризуется повышенными концентрациями эритроцитов, при нормальных показателях тромбоцитов и лейкоцитов в сыворотке крови.

Если диагностика не выявила иных отклонений, говорят о наследственной первичной форме эритроцитоза. Такая форма чаще встречается в подростковом возрасте. Характеризуется замедленным кровотоком в сосудах, повышенной вязкостью крови.

Симптоматика

Симптомы можно подразделить на несколько комплексных явлений в зависимости от стадии заболевания.

На начальной стадии:

• Небольшое увеличение размеров селезенки, определяемое путем пальпации;
• Панмиелоз костного мозга;
• Сосуды остаются в норме.

Начальная стадия может длиться несколько лет и длительное время не проявлять симптомы.

Вторая стадия характеризуется:

• Развитием тромбозов;
• Похудением, физическим истощением;
• Обнаружением клеток-базофилов;
• Обнаружением мочевины в крови.

Зачастую именно на этой стадии обнаруживают эритроцитоз у пациента.

Третья стадия характеризуется такими симптомами:

• Увеличение селезенки и печени, ощутимое при пальпации;
• Наличие очагов поражения красного костного мозга;
• Истощение организма, слабость, сонливость.

Помимо этого, существуют и общие для всех стадий симптомы – обмороки и головокружения, частые тромбозы, плохо поддающиеся терапии, кровотечения из носа и головная боль.

Диагностика

Диагностировать заболевание, опираясь на одни только симптомы, нельзя. Для определения причины, по которой повышена вязкость крови и концентрация эритроцитов, проводятся лабораторные исследования.

Пациенту рекомендуется сдать гемограмму, общий и развернутый анализ крови, а также анализ крови на биохимическое исследование. Определяется концентрация мочевой кислоты и гемоглобин – наличие мочевой кислоты в сыворотке крови и завышенный гемоглобин могут свидетельствовать об эритроцитозе.

Концентрация эритроцитов, превышающая 6 грамм на литр крови, в дополнение к полученным данным также будет свидетельствовать о развитии патологии.

Если же были найдены отклонения, способные вызвать такое состояние, называют эритроцитоз симптоматическим и относят к симптомам выявленных патологических процессов.

Общий анализ крови

Методы лечения

Лечение эритроцитоза подразумевает искоренение той причины, которая привела к подобному состоянию.

• При обнаружении доброкачественной опухоли показано хирургическое ее удаление;
• Злокачественные опухоли также удаляются хирургически с последующей химиотерапией;
• При установлении причины в виде гипоксии, показаны процедуры в рамках кислородной терапии – специальные маски;
• В случае наследственной формы заболевания, вызывающей увеличение продукции эритроцитов в костном мозге, проводят процедуры кровопускания, а затем вводят глюкозу и заменители крови;
• Если причиной стало ожирения, диетологом назначается специальная лечебная диета, придерживаться которой нужно обязательно;
• Курящим больным настоятельно рекомендуется в первую очередь отказаться от вредных привычек;
• При наличии рецидивирующих тромбозов показаны цитостатики и антикоагулянты.

Кровопускание

На этом методе следует остановиться подробнее, так как у многих пациентов он вызывает удивление – медицина использовала этот метод много веков подряд и кровопускание сегодня считается чем-то изжившим себя.

На самом деле, при наследственной форме заболевания кровопускание зачастую оказывается единственным методом, способным предотвратить осложнения и улучшить состояние пациента.

Показания к кровопусканию определяют по объему эритроцитов в крови и способности переноса кислорода. Эту величину называют гематокритом и определяют по гемограмме.

50%-процентный объем эритроцитов в крови является предпочтительным показанием к проведению кровопусканий, а при увеличении этого числа процедура не просто желательна, а обязательна.

Еженедельно разрешается пускать не более 200 мл крови. С осторожностью проводят такие процедуры у пациентов, параллельно страдающих сердечными пороками и легочной обструкцией.

Прогноз

В зависимости от первопричины прогноз может принимать самые разные значения. Чем раньше будет выявлена и устранена причина, тем больше шанс того, что ни первопричина, ни эритроцитоз, как симптом, не будут рецидивировать.

При наследственном эритроцитозе важно контролировать концентрацию эритроцитов и разжижать кровь для предотвращения образования тромбов. Если эритроцитоз еще не является критической патологией, то тромбы могут составить реальную угрозу жизни больного.

Эта проблема решается с помощью антикоагулянтов и разжижающих кровь препаратов, периодических кровопусканий, пребыванием в местности, далекой от промышленных объектов и крупных городов.

Видео: Полицитемия

Эритроцитоз - это патологическое состояние, при котором количество эритроцитов и гемоглобина в крови увеличивается. Кровь при этом становиться вязкой, что затрудняет её движение по сосудам и нарушает кислородный обмен. При отсутствии лечения в организме могут возникнуть необратимые изменения.

Такой синдром не является отдельным заболеванием, и возникает вследствие адаптации организма к различным аномальным процессам. В некоторых случаях эритроцитоз свидетельствует о болезни, спровоцировавшей избыточное производство эритроцитов кроветворными органами. Поэтому прежде чем лечить сам симптом, следует выяснить причины его возникновения.

Эритроцитоз - что это такое, виды и типы синдрома

Кровь человека на 50–60% состоит из плазмы, остальные 50–40% приходятся на форменные элементы - клетки, находящиеся во взвешенном состоянии и выполняющие определённые функции. Самыми многочисленными кровяными тельцами являются эритроциты, отвечающие за транспортировку кислорода к тканям и выведение из них углекислого газа. Содержащийся в эритроцитах белок гемоглобина придаёт крови красный цвет.

В норме, в плазме содержится определённое количество эритроцитов, которое может колебаться в пределах установленных границ в зависимости от возраста и физиологического состояния человека. При отклонении показателей в сторону увеличения, диагностируют эритроцитоз (полицитопения). Такое состояние может быть физиологическим или патологическим - возникшим вследствие соматических заболеваний или наследственных факторов.

СОЭ (скорость оседания эритроцитов) - один из ключевых показатель при диагностике инфекционных заболеваний и воспалительных процессов. Узнать больше о норме и паталогии в показателе СОЭ:

Пониженное количество эритроцитов в периферической крови указывает на эритропению, которая может возникать при снижении выработки эритроцитов, а также по физиологическим причинам - при увеличении объёма жидкой фракции крови, в то время как количество форменных клеток остаётся прежним.

Норма эритроцитов из расчёта миллион клеток в литре крови, т.е. 1х10 12 /л - таблица

Классификация эритроцитоза

Поскольку эритроцитоз не является отдельным заболеванием, а только признаком патологического состояния, этот синдром принято классифицировать в зависимости от факторов развития. Различают три типа эритроцитоза:

1. Физиологический - характеризуется повышенным синтезом эритроцитов при адаптации организма к нехватке кислорода. Развивается у жителей высокогорных местностей с разреженным воздухом. Такое физиологическое состояние отмечается и у новорождённых в первые несколько дней после рождения (неонатальный синдром).
2. Относительный (ложный) - увеличение показателей эритроцитов в единице крови объясняется уменьшением объёма плазмы при значительной потере жидкости в организме. При этом синтез кровяных телец в костном мозге остаётся в пределах нормы.
3. Абсолютный (истинный) - возникает при патологических состояниях, стимулирующих повышенную выработку эритроцитов и их выброс в кровяное русло.

В свою очередь, истинный эритроцитоз по происхождению разделяют на первичный (наследственный) и вторичный - приобретённый. Рассмотрим более детально все виды абсолютного эритроцитоза:

1. Абсолютный первичный:
   • семейный - невыясненного происхождения;
   • наследственный - передаётся аутосомно - рецессивным путём.
2. Абсолютный вторичный:
   • токсический;
   • стрессовый;
   • миогенный;
   • эссенциальный;
   • гипоксический;
   • паранеопластический (опухолевый).

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

• сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
• повышенное потоотделение;
• ожоги большой площади кожных покровов;
• диабетический катиоцидоз;
• синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) - наблюдается при ожирении III–IV стадии;
• некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии. Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно - рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия. Организм пытаясь компенсировать недостаток кислорода, начинает синтезировать больше эритроцитов.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные - вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные - связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

1. Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
   • диффузный токсический зоб;
   • аденома;
   • териотоксикоз.
2. Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
   • синдром Конна;
   • синдром Иценко-Кушинга;
   • андростерома;
   • кортикоадростерома;
   • феохромоцитома и феохромобластома;
   • опухоли яичников у женщин;
   • параганглиома.
3. Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
   • обструктивный бронхит;
   • астма;
   • экссудативный плеврит;
   • туберкулёз лёгких;
   • пневмосклероз;
   • эмфизема лёгких;
   • синдром Аерса-Аррилага;
   • диффузный фиброз.
4. Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
   • врождённые пороки сердца;
   • инфаркт;
   • синдромы Тоссиг-Бинга;
   • синдрома Гайсбека;
   • стеноз сосудов.
5. Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В 12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
   • опухоли поджелудочной железы;
   • язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
   • гепатокарцинома.

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

• курение;
• отравление угарным газом;
• стрессы;
• усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
• передозировка витамина В 12 ;
• передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

Симптомы

При вторичном эритроцитозе синдром развивается постепенно и на первых стадиях может не проявляться внешне, а также не отображаться на самочувствии человека. Заподозрить патологию можно только при сдаче анализа крови - она будет вязкой, густой, и иметь насыщенный тёмно-красный цвет.

На второй эритремальной стадии отмечаются такие симптомы:

1. Покраснение цвета кожи, особенно выраженное на лице и руках (на относительные виды не распространяется).
2. Цианоз (синюшный оттенок) особенно заметный на фалангах пальцев, под ногтевой пластиной, в носогубном треугольнике, на кончике носа. Проявляется при тканевой гипоксии вследствие сердечно-сосудистых или лёгочных заболеваний. Такой симптом присутствует и у детей при наследственных видах эритроцитоза.
3. Тромбозы возникают при всех видах и формах патологии, поскольку обусловлены повышенной вязкостью крови и склонностью к образованию тромбов.
4. Увеличение селезёнки и печени (гепатоспленомегалии).
5. Боли в суставах вызванные накоплением в них пуринов.
6. Стенокардия и боль в сердце вызваны повышенной нагрузкой на орган при перекачке вязкой крови.
7. Увеличение артериального давления.
8. Кожный зуд, вызванный повреждением микрососудов.
9. Головные боли и изменения настроения присущи для заболеваний эндокринной системы или при опухолях гипофиза.

При длительном отсутствии лечения развивается третья - анемическая стадия, для которой характерно разрастание соединительной ткани в костном мозге, что способствует уменьшению кроветворных клеток и вызывает снижение количества всех форменных элементов. На этой стадии, которую ещё называют терминальной, отмечаются следующие симптомы:

• геморрагические кровоизлияния, спровоцированные уменьшением синтеза тромбоцитов;
• кровотечение дёсен;
• бледность кожи, вызванная снижением гемоглобина и эритроцитов;
• общая слабость, повышенная утомляемость;
• обмороки;
• потеря веса.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, поставленного на основе клинических проявлений эритроцитоза, проводят лабораторные анализы и инструментальные исследования внутренних органов.

Общий анализ крови показывает количество форменных элементов, а также скорость оседания эритроцитов. Результаты такого исследования могут подтвердить подозрения на синдром и определить стадию его развития.

Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритроцитоза - таблица

Биохимический анализ крови показывает наличие веществ, высвобождающихся в процессе разрушения эритроцитов. Показатели, превышающие норму, свидетельствуют о второй стадии заболевания, в том случае если результаты будут ниже норму, диагностируют анемическую стадию.

Дополнительно может быть назначен анализ крови на RDW, который позволяет определить индекс распределения эритроцитов по объему:

О чём говорят анализы крови - видео

Изменения биохимического анализа крови при эритроцитозе - таблица

Имбирный чай

Ингредиенты:

• корень имбиря - 3–4 см;
• зелёный чай - 1 ч. л;
• лимон - 2 дольки;
• мёд - 1 ст. л;
• гвоздика - 2–3 шт.

Приготовления:

1. Заварку зелёного чая залить 500 мл кипятка и настаивать 3–4 минуты.
2. Корень имбиря очистить и натереть на мелкой тёрке. Добавить к заварке.
3. Добавить гвоздику и лимон.
4. Когда имбирный чай остынет до 40 градусов добавить в него мёд.
5. Употреблять как тонизирующий напиток в первой половине дня.

Настойка донника

1. Залить чайную ложку сухой травы донника 300 мл тёплой, кипячёной воды.
2. Настаивать в течение 2 часов.
3. Процедить.
4. Употреблять по 150 мл дважды в сутки перед едой.

Наряду с целебными свойствами доннику присущи и токсические. Поэтому приём данного растения должен быть согласован с врачом. Лучше использовать аптечные формы растения, так как есть масса тонкостей по его сбору и заготовке, соблюдение которых обязательно

Прогноз лечения

Относительно прогнозов лечения и продолжительности жизни больного, всё зависит от формы заболевания, возраста больного и сопутствующих патологий. При врождённом эритроцитозе, обусловленном аномальным строением гемоглобина, прогноз более благоприятный, лечение направлено на устранение симптомов и длится всю жизнь. Редкие аутосомно - рецессивные формы осложняются большим риском возникновения у детей кровотечений, вызванных , нередко возникают задержки роста и развития. При патологии, вызванной заболеваниями, которые тяжело поддаются лечению, прогноз зависит от ответа организма на терапию.

Профилактика

Для того чтобы снизить риск возникновения эритроцитоза, следует устранить факторы способные стимулировать активное образование эритроцитов, такие как гипоксия, токсическое отравление, избыток в организме веществ, способствующих синтезу красных кровяных телец.

Основными мерами профилактики являются:

• Правильное питание и образ жизни, стимулирующие нормальный обмен веществ и препятствующие ожирению;
• Соблюдение питьевого режима;
• Отказ от курения;
• Ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• Своевременное лечение заболеваний лёгких, ЖКТ, и сердечно-сосудистой системы;
• Раз в полгода следует сдавать общий анализ крови, чтобы вовремя распознать патологию.

Эритроцитоз - патология, которая тянет за собой целый ряд серьёзных осложнений, поэтому важно при первых симптомах провести полное обследование и найти хорошего специалиста. Своевременное лечение позволит сдержать прогрессирование патологии и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.