Болезнь и синдром Шегрена: симптомы и лечение. Синдром Шегрена: симптомы, методы лечения болезни Когда отнимаются ноги болезнь шегрена

Синдром Шегрена или «сухой синдром» является аутоиммунным заболеванием, которое может развиваться самостоятельно либо в качестве осложнения хронической патологии. Ученые установили, что около 1% населения планеты страдают от этой болезни.

Интересным фактом считается то, что чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Над исследованием причин развития синдрома до сих пор трудятся специалисты по всему миру.

Лечение болезни довольно сложное и продолжительное и зависит от тяжести состояния пациента.

Причины патологического состояния

Синдром Шегрена - патологическое состояние, при котором поражаются железы внешней секреции. Проявляется он сухостью слизистых оболочек рта, носоглотки, влагалища, трахеи, глаз. А также снижается выработка пищеварительных ферментов, которые продуцирует поджелудочная железа. Точных причин ученые не выяснили, однако, предположительно заболевание развивается вследствие следующих факторов.

Иммунная реакция организма на поражение ретровирусом (ВИЧ, цитомегаловирусом, вирусом герпеса).
Генетическая предрасположенность, которая часто проявляется у близнецов.

Некоторые исследователи предполагают вирусную этиологию.
Стрессовая ситуация из-за реакции организма на вмешательство ретровирусов.
Нервное и физическое переутомление.

Нередко патология сопутствует некоторым системным заболеваниям: красная волчанка, склеродермия, саркоидоз и другие.

Симптомы заболевания

Когда заболевание является осложнением уже имеющейся хронической патологии, говорят о вторичном синдроме, если это самостоятельная болезнь, называется она болезнь Шегрена.

Симптомы болезни Шегрена разнообразны и могут затрагивать все органы и системы. Они делятся на железистые и внежелезистые. К железистым относятся следующие признаки.

Ксеростомия - сухость слизистых оболочек рта, развивающаяся вследствие снижения продуктивности слюнных желез. Это затрудняет речь и может приводить к дисфагии, нарушению глотания.
Ксерофтальмия или сухие глаза также является следствием снижения производительности слезных желез.
Воспалительные процессы в ушных железах, ухудшение слуха, воспаление евстахиевой трубы.

Развитие стоматитов , кариеса, заед в уголках рта, приводящих к трещинам. Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, кариес провоцирует полное разрушение зубов.

Рези и зуд в глазах , чувство, что в них насыпали песка и присутствует инородное тело. Веки становятся гиперемированны, отечны, в уголках глаз скапливается беловатый налет, развивается светобоязнь. Одним из симптомов является ухудшение зрения и образование изъязвлений на роговице.

Слизистые оболочки органов дыхательной системы пересыхают, в носу образуются корки, которые трудно удаляются, развиваются синуситы, трахеиты, воспаления легких, трахеобронхиты. В некоторых случаях возникают паротиты хронической формы.

Снижение работы потовых желез .
Со стороны наружных половых органов наблюдается жжение и болезненность.
Воспалительные процессы желчных протоков проявляются дискенезией желчевыводящих путей.
Сбои в работе органов желудочно-кишечного тракта: несварение, боли в желудке и кишечнике, тошнота, рвота.

Сегодня существуют также симптомы болезни, которые не относятся к нарушениям в работе желез внешней секреции, но значительно ухудшают состояние пациента. Это так называемые внежелезистые признаки .

Гипертермия и болезненные ощущения в мышцах.
Воспалительные процессы в суставах, вплоть до развития ревматоидного артрита.
Нарушение кровообращения, проявляющиеся появлением язв, синяков и длительно незаживающих ран.
Патологические процессы в тонком кишечнике, приводящие к гибели одного или нескольких его сегментов.
Почечная недостаточность, гломерулонефрит и мочекаменная болезнь, возникающие вследствие поражения почек.
По причине недостаточного поступления крови к пальцам рук может развиваться синдром Рейно.
Увеличение лимфатических узлов и селезенки,

Неврологические расстройства : полинейропатия, неврит тройничного и лицевого нерва.
Возникновение медикаментозной аллергии.
Синдром хронической усталости и снижение работоспособности.
Нарушение в работе щитовидной железы.
Снижение иммунитета приводит к развитию фиброза легких и плевриту.

В запущенных случаях аутоиммунный сбой может провоцировать развитие онкологических заболеваний.

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы - лимфомы.
Распространенный васкулит.
Развитие вторичной инфекции.
Злокачественные онкологические заболевания.
Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Содержание

Это аутоиммунное заболевание встречается относительно часто, поражает соединительные ткани. Диагностируется в большинстве чаще у женщин в среднем возрасте. Развитие болезни Шенгрена выше составляет 30%, если у пациента есть следующие аутоиммунные недуги: склеродермия, СКВ, РА, смешанное заболевание соединительной ткани, васкулит, первичный билиарный цирроз, тиреоидит Хашимото, аутоиммунные гепатит.

Что такое болезнь Шегрена

Болезнь характеризуется аутоиммунным системным поражением соединительной ткани, которое сопровождается внежелезистыми или железистыми проявлениями. К типичным проявлениям патологии относится снижение функции секреции слюнных и слезных желез, что приводит к развитию сухости в носоглотке, жжению в глазах. Выделяют следующие внежелезистые проявления болезни:

геморрагия;
артралгия;
мышечная слабость;
миалгия;

Как правило, течение болезни доброкачественное. По статистике эта болезнь лидирует среди коллагенозов, намного чаще диагностируется у женщин в возрасте 20-60 лет. У мужчин или в детском возрасте встречается патология реже. Точных причин развития патологии не установлено, предопределяющими факторами часто служат аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию или наследственный фактор.

Болезнь провоцирует иммуноагрессивную реакцию организма, что приводит к появлению антител к собственным тканям, лимфоплазматической инфильтрации протоков желез (слезных, ЖКТ, слюнных). При генерализованной форме у 30% больных развивается поражение почек (абактериальный нефрит), мышц (миозит), легких (интерстициальная пневмония, сосудов (продуктивный васкулит)). Выделяют первичный и вторичный синдром Шегрена. На фоне патологии может проявиться артрит схожий по признакам с ревматоидным, поражение экзокринных желез. Код МКБ-10 – М35.0 сухой синдром Шегрена.

Причины

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

У мужчин синдром Шегрена случается только в 5-10 % случаев, остальные приходятся на долю женщин. Это связано с гормональным фоном во время менопауз. Поражение организма может развиваться под действием гепатитов, разных вирусов, ротавируса и герпеса. Эти причины не доказаны научно, поэтому достоверность их под сомнением. Болезнь относится к группе тяжелых патологий, поэтому требует своевременного диагностирования, незамедлительного лечения. Кроме желез, синдром Шегрена может вызывать поражение следующих органов:

печени;
щитовидной железы;
кожи;
легких;
почек.

Классификация

Синдром Шегрена делится по причинам появления недуга у пациента, поэтому в медицинской практике выделяют следующие две основные формы:

Болзень Шегрена. Развивается в качестве индивидуального вида заболевания.
Синдром Шегрена. Появляется вместе с другим аутоиммунными заболеваниями.

Хронический. Обусловлен воздействием на железы. Протекает болезнь медленно, без выраженных проявлений, обладает продолжительными признаками недомогания организма.
Подострый. Проявляется резко, сопровождается активным поражением разных органов.

Симптомы

В медицинской практике проявления делятся на внежелезистые и железистые. Последние обусловлены поражением секретирующих желез, что проявляется в снижении их функции. Выделяют следующие основные симптомы болезни:

Поражение глаз. Снижается секреция слезной жидкости, человек жалуется на «песок в глазах», чувство жжения, «царапины». Проявляется конъюнктивит, зуд век, скопления белого вязкого выделения в уголках. Далее проявляется сужение глазных щелей, светобоязнь, снижение остроты зрения. Редко наблюдается увеличение слезных желез при синдроме Шегрена.
Поражение слюнных желез является обязательным, постоянным симптомом болезни. Развивается хроническое воспаление, характерно увеличение органа и сухость во рту. Еще до появления этого признака отмечается часть симптомов: заеды, сухость красной каймы губ, увеличение ближайших лимфатических узлов, стоматит, множественный кариес зубов.
У 30% пациентов наблюдается постепенный рост околоушных желез, что приводит к характерному изменению овала лица. В литературе этот признак описывают как «мордочка бурундука» или «мордочка хомяка».
На первых стадиях развития болезни сухость во рту характерна только при волнении, физической нагрузке. На поздних стадиях этот симптом становится постоянным, появляется необходимость увлажнять рот во время разговора, запивать водой сухую пищу. Слизистая приобретает ярко-розовый цвет, легко травмируется. Становится мало свободной слюны, она вязка и пенистая, а язык сухой. На губах появляются корочки, признаки воспаления, иногда присоединяется вторичная инфекция (грибковая или вирусная).
Резкая сухость рта характерна для поздней стадии, говорить становится невозможно, не получается проглотить пищу, не запив ее водой. На губах появляются трещинки, они сухие, на оболочке полости рта наблюдаются явления ороговения, язык складчатый, свободной слюны нет совсем.
Сухость носоглотки. Образуются сухие корки в носу, при развитии в слуховых трубах может привести к развитию отита или временной глухоте. Этот же симптом становится причиной осиплости голоса.
Распространенным осложнением становится вторичная инфекция: рецидивирующие трахеобронхиты, синуситы, пневмонии.
У трети пациентов наблюдается поражение желез наружных половых органов. Слизистая влагалища становится сухой, покрасневшей, пациенток мучают зуд и жгучие боли.
Распространенным признаком болезни становится сухость кожи, сниженное потоотделение.
Нарушение глотания. Связано с сухостью слизистых, многие пациенты по этой причине страдают от атрофического гастрита с выраженной секреторной недостаточностью. Проявляется отрыжка воздухом, дискомфорт в подложечной области, снижение аппетита, тошнота. Существует взаимосвязь между угнетением секреторной функции желудка и степенью сухости.
У большинства пациентов наблюдается поражение печени (гепатит), желчных путей (холецистит). Жалуются больные на горечь во рту, боли в правом подреберье, плохую переносимость жирной пищи, тошноту.
При поражении поджелудочной железы (панкреатит) появляется нарушение пищеварения, боль.

Внежелезистые симптомы синдрома Шегрена разнообразны, имеют системный характер. Среди распространенных проявлений выделяют следующие:

Небольшая скованность и боль в суставах по утрам, признаки воспаления мышц (незначительный рост уровня креатинофосфокиназы в крови, умеренная мышечная слабость, боли в мышцах) отмечается у 5-10% пациентов.
Увеличение шейных, подчелюстных, надключичных и затылочных лимфатических узлов. Иногда сопровождается увеличением печени.
Разнообразные поражения дыхательных путей отмечается у половины больных. Царапание, першение, сухость в горле, одышка и сухой кашель.
Поражение сосудов. На коже голеней появляются мелкоточечные кровянистые высыпания, со временем они могут продолжить свое распространение на бедра, живот и ягодицы. Сопровождается сыпь болезненным жжением, зудом, повышением в местах поражения температуры кожи.
У трети больных наблюдается неврит тройничного или лицевого нерва, нарушение чувствительности по типу «перчаток» или «носков».
Аллергические реакции. У 35% больных отмечается негативный эффект от приема сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов группы В, новокаина, химических средств, пищевых продуктов.

Диагностика

При проведении лабораторных исследований для определения синдрома Шегрена используют общий анализ крови, который должен показать анемию, умеренную лейкопению, ускорение СОЭ. Если провести биохимию, то она покажет рост уровня у-глобулинов, фибрина, общего белка, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружится содержание криоглобулинов. При проведении иммунологической реакции будет выявлено:

повышение уровня иммуноглобулинов IgM и IgG;
уменьшение Т-лимфоцитов, увеличение В-лимфоцитов;
наличие антител к эпителию мышц, экзокринных желез, коллагену, к ДНК, LE-клеткам.

Проводится тест Ширмера, при котором отмечается специфическая реакция. Показывает анализ в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом уменьшение слезной продукции. Если провести маркирование конъюнктивы, роговицы красителями, то будут выявлены дистрофические очаги эпителия, эрозии. Для подтверждения диагноза назначают следующие тесты:

сиалографию (контрастная рентгенография);
МРТ слюнных/слезных желез;
биопсию слюнных желез;
УЗИ слюнных желез;
гастроскопию;
рентгенографию легких.

Лечение болезни Шегрена

Назначается курс терапии только лечащим врачом, самолечение при этом заболевании запрещено. Группы медикаментов и конкретные лекарства подбираются в зависимости от стадии болезни, сопутствующих патологий, симптоматики. При лечении придерживаются следующих принципов:

Для основной терапии синдрома Шегрена используют цитостатические иммунодепрессанты (циклофосфамид, хлорбутин) и гормоны.
На начальной стадии, если нет умеренных нарушений лабораторных показателей и признаков системных проявлений, применяют длительную терапию преднизолоном по 5-10 мг/день.
На поздней и при выраженной стадии, отсутствии системных проявлений, назначают хлорбутин по 2-4 мг за сутки и преднизолон 5-10 мг/день. Далее следует длительная поддерживающая терапия по 6-14 мг/неделю хлорбутина, 5 мг/день преднизолона. Эта же схема подходит при лечении пациентов на начальных стадиях с выраженными нарушения лабораторных показателей активности процесса, криоглобулинемии без явных системных проявлений.
Больным с тяжелым системным течением болезни назначают пульс-терапию большими дозами циклофосфана и преднизолона. На протяжении 3-х дней ежедневно внутривенно ставят 1000 мг 6-метилпреднизолона, однократно вводят 1000 мш циклофосфана. Затем больного переводят на умеренную дозировку. Это эффективный метод лечения, если нет воздействия на печень. Такая схема терапии помогает избежать осложнений из-за длительного приема цитостатиков, преднизолона.
При лечении пациентов со синдромом Шегрена и гломерулонефритом, язвенно-некротически васкулитом, церебровскулитом, полиневритом, обусловленными криоглобулинемией используют пульс-терапии в комбинации со следующими процедурами: двойная фильтрация плазмы, криоадсорбция, плазмаферез, гемосорбция.

Для симптоматического лечения при поражении глаз используют местную терапию для устранения сухости, защиты от присоединения вторичной инфекции. При сухости назначают применение искусственных слез, в зависимости от степени поражения органа капают по несколько капель от 3 до 10 раз за сутки. Для защиты роговицы необходимы мягкие лечебные контактные линзы. Для профилактики проникновения инфекции прописывают раствор фурацилина, ципрофлоксацина, 0,25% раствор левомицетина.

При воспалении слюнных желез хронического характера, необходимо направить лечение на укрепление стенок протоков, преодоление сухости, улучшение восстановления эпителия слизистой, профилактику обострений, борьбу со вторичной инфекцией. Для нормализации секреции, питания слюнных желез применяют новокаиновые блокады. Если началось обострение хронического паротита, нужно применять аппликации 10-30% раствором димексида. Для лечения гнойного паротита проводят следующие процедуры:

местно применяются противогрибковые (антимикотики) препараты: нистатиновая мазь, леворин, нистатин;
в протоки желез вводят антибиотики;
препараты кальция внутримышечно для уменьшения проницаемости протоков.

Для ускорения заживления красной каймы губ, слизистой оболочки рта при появлении трещин, эрозий можно использовать масло облепихи, шиповника, солксериловую, метилурациловую мазь. Поможет декаминовая карамель, обработка слизистой медикаментом ЭНКАД – активные дериваты нуклеиновых кислот. При сухости слизистой носа назначают частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида.

При сухости бронхов, трахеи прописывают длительное использование бромгексина (3 раза в день 8-16 мг на протяжении 3 месяцев). Терапию симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью проводят при помощи заместительной терапии: пепсидил, натуральный желудочный сок, соляная кислота. Лечение недостаточности поджелудочной железы проводят при помощи ферментов:

креон, панзинорм, фестал – постоянно или курсами по 2-3 месяца;
солкосерил – внутримышечно 2 раза в день по 2 мл на протяжении месяца.

Народная медицина

В зависимости от проявлений патологии необходимо скорректировать рацион питания (диета), принимать лекарства. Средства народной медицины направлены только на устранение сопутствующих симптомов и не выступают в роли самостоятельной терапии. Побороть признаки недомогания можно при помощи следующих средств и правил:

Для усиления слюноотделения необходимо в блюда добавлять пряности, лимон, лук, горчицу.
Рекомендуется исключить из меню копченую, жирную пищу, чтобы снизить нагрузку на желудок, кушать маленькими порциями и обеспечить поступление необходимого количества белков, жиров, углеводов.
Для устранения покраснения глаз из-за синдрома Шегрена используют фреш картофеля, укропа. Нужно погрузить кусочек бинта или ватку в свежевыжатый сок и приложить к глазу. При возможности исключите чтение книг, просмотр телевизора, сидение за компьютером, чтобы снизить нагрузку на органы зрения.

Осложнения и последствия

Синдром Шегрена не несет угрозу жизни, но значительно снижает ее качество и комфорт. Избежать осложнений можно при своевременном диагностировании, начале лечения. Это поможет замедлить прогрессирование болезни, сохранить трудоспособность пациента. При отсутствии или неэффективности терапии развиваются последствия, которые приводят к инвалидизации больного. К основным осложнениям при синдроме Шегрена относятся:

присоединение вторичной инфекции, которая провоцирует бронхопневмонию, рецидивирующий трахеит, синусит;
при системных поражениях развиваются: нарушение кровообращение спинного или головного мозга, почечная недостаточность.

Прогноз

Синдром Шегрена имеет благоприятный прогноз для жизни. Своевременная терапия болезни помогает замедлить прогрессирование патологии, что помогает больному вести полноценную жизнь. Если же запустить недуг, он может привести к инвалидизации человека, но без летального исхода.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Что это такое: болезнь и синдром Шегрена? Это заболевание, сопровождающееся системным поражением соединительных тканей организма и желез внешней секреции (слезных, слюнных).

Чем же отличается болезнь от синдрома? По мнению большинства авторов, конечный симптомокомплекс, т.е. клиническая картина данных заболеваний, идентична. Разница заключается в очередности возникновения отдельных симптомов:

Если типичные проявления самого заболевания (сухость глаз и полости рта) развиваются при отсутствии каких-либо поражений иммунитета, то это первичный синдром, или болезнь Шегрена. В последующем к ней часто присоединяются вторичные аутоиммунные заболевания в виде системной красной волчанки, ревматоидного артрита и др.
Появление клинической картины на фоне уже имеющегося аутоиммунного заболевания называется «вторичный синдром Шегрена».

Важно! Несмотря на то, что встречается и болезнь, и синдром Шегрена в разных возрастных категориях, существует определенная группа риска. К таковой относят женщин в возрасте от 20 до 60 лет, т.к. более 80% случаев заболевания зарегистрировано у них.

Несмотря на то, что болезнь (синдром) Шегрена в последнее время изучается весьма активно ввиду широкого распространения (только в США эта цифра составляет более 4 млн людей), причины и патогенез заболевания пока не выяснены.

Вероятно, пусковым фактором является врожденная генетическая предрасположенность, т.к. отмечено, что частота встречаемости болезни (синдрома) Шегрена среди девочек, чьи матери имеют данную патологию, в десятки раз выше, чем в общей популяции.

Патогенез (механизм развития) представлен аутоиммунной реакцией организма. Это значит, что иммунные клетки организма (защитники) - лимфоциты - в процессе своего развития претерпевают мутацию, которая приводит к появлению рецепторов против собственных тканей. Попадая в кровоток, они начинают воспринимать свои клетки чужеродными и атакуют их, разрушая.

Классификация

Существует деление болезни (синдрома) Шегрена по степени активности развития процесса:

Высокоактивный: сопровождается развитием бурной реакции воспаления в органах-мишенях (паротит, конъюнктивит, артрит и др.). Появляется типичный болевой синдром, внешние признаки воспаления (покраснение, отек, локальный или общий подъем температуры), изменения со стороны крови.
Средняя активность: сопровождается картиной воспалительной реакции, однако не такой выраженной, как в первом случае. Также появляются признаки деструкции (разрушения) органов и тканей.
Низкоактивный: характеризуется медленным развитием процесса, который носит характер деструктивного. Постепенно появляются симптомы сухого глаза, ксеростомии, частые рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей. Возникает это из-за разрушения экзокринных желез. Воспалительная реакция минимальна.

Кроме того, возможно деление болезни (синдрома) Шегрена по типу течения:

подострая;
хроническая.

А также выделяют стадийность процесса:

начальный период;
период выраженных изменений;
поздний период.

Важно! Знание данных классификаций позволяет определить тип болезни (синдрома) Шегрена и подобрать наиболее оптимальную терапию.

Клиническая картина

Симптомы болезни (синдрома) Шегрена весьма разнообразны, от чего зависит последующее лечение. Однако существует три основных признака данной патологии:

ксеростомия;
сухой кератоконъюктивит;
наличие любого другого аутоиммунного заболевания.

Сочетание двух и более из этих признаков делает правомочной постановку диагноза.

Ксеростомия - нарушение функционирования слюнных желез. В результате аутоиммунного поражения при заболевании Шегрена происходит увеличение их размеров.

Железы имеют консистенцию плотную, гладкую. При пальпации слегка болезненные.

Важно! Каменистая узловатая поверхность не является признаком ксеростомии! Данные изменения характерны для онкологической патологии.

В результате развития аутоиммунного воспалительного процесса с последующей деструкцией желез нарушается эффективное слюноотделение. Основная жалоба - сухость во рту. Вначале данный симптом появляется только в моменты волнения, однако по мере прогрессирования заболевания принимает постоянный характер. Появляются затруднения с приемом пищи и глотанием.

Из-за нарушения слюноотделения развиваются атрофические процессы в полости рта.

Слизистая сухая, язык имеет обильную складчатость, сосочки уменьшены в размерах или вовсе отсутствуют. Губы покрыты корками и трещинами, имеются заеды. Зубы крошатся, быстро развивается множественный кариес.

В результате снижения местного иммунитета присоединяется вторичная инфекция (кандидоз, бактериальные и вирусные стоматиты, хейлиты).

Вторым типичным для болезни (синдрома) Шегрена является кератоконъюктивит («сухой глаз»). Появляется покраснение роговицы и век, а также обильное густое слизистое отделяемое, скапливающееся в уголках глаз.

Субъективно пациент жалуется на зуд, жжение, ощущение «песка» в глазах. Наблюдается снижение зрения. Увеличение размеров самих слезных желез возникает менее чем у 5% заболевших.

Важно! При появлении одного из данных симптомов необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента. Например, ощущение сухости во рту, затруднение глотания часто встречается у пожилых людей. Данное изменение является физиологическим. Симптом «сухого глаза» может возникнуть из-за неправильного подбора контактных линз или долгой работы за компьютером.

Из системных проявлений наиболее часто встречаемым является поражение суставов. Причем это может быть как развитием ревматоидного артрита (сопутствующее аутоиммунное заболевание), так и внежелезистым проявлением синдрома (болезни) Шегрена. Внешне суставы отечные, увеличенные в размерах, объем движений резко снижен.

Чаще поражаются суставы кистей рук, реже коленные и локтевые. Данные изменения могут носить периодический характер.

Часть пациентов (около 15%) имеют аутоиммунный васкулит, в результате чего на коже возникают точечные кровоизлияния.

Не исключено при болезни (синдроме) Шегрена и поражение внутренних органов. Могут наблюдаться:

атрофический гастрит;
миозит;
полинейропатия;
гломерулонефрит;
бронхит;
отит и др.

Также при данной патологии развивается повышенная аллергическая чувствительность к различным медикаментозным препаратам (антибиотики, НПВС).

Диагностика

Зачастую постановка диагноза бывает затруднительна, т.к. не многие врачи хорошо знают, что такое синдром Шегрена, а обилие клинических проявлений затягивает обследование на несколько месяцев.

Кроме анализов крови, вспомогательно проводятся инструментальные исследования:

сиалография и биопсия слюнных желез;
гистологическое исследование слизистой, кожи, мышц;

Важно! При возникновении первых симптомов болезни Шегрена возникает вопрос: к какому врачу обратиться? Основным специалистом, занимающимся данной патологией, является ревматолог.

Лечение

На сегодняшний день синдром Шегрена лечится относительно успешно. Существует патогенетическая и симптоматическая терапия, облегчающая общее самочувствие пациента.

Лечат синдром (болезнь) Шегрена пожизненно, этиотропная терапия не разработана.

Симптоматически применяются:

закапывание раствора «искусственная слеза» при сухости глаза;
полоскание полости рта и смягчение слизистой маслами облепихи и шиповника;
на слюнные железы накладывают компрессы с Димексидом.

Прогноз при синдроме Шегрена не жизнеугрожающий, однако качество жизни при данном заболевании сильно страдает. Вот почему так важно соблюдать весь необходимый комплекс лечения, ведь это может значительно улучшить самочувствие и предотвратить развитие тяжелых осложнений.

Давайте посмотрим, каковы симптомы и возможные методы лечения редкой генетической болезни – синдрома Шегрена, которая затрагивает 1% населения, особенно женщин.

Что такое синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это аутоиммунная патология , то есть изменение иммунной системы из-за которого иммунные клетки атакую свой же организм, приводя к потере и/или снижению естественных функций.

В случае синдрома Шегрена эти реакции проявляются воспалением хронического характера, которые, в конечном итоге, уничтожают экзокринные железы , то есть все те, что дают выделения вне тела. В частности, слезные и слюнные железы, паротидные и др.

Возникновение патологии каким-то образом связано с генетической предрасположенностью, но причинным фактором оказывается заражение вирусом Эпштейна-Барр (мононуклеоз) и HTLV-1 (лейкоз и лимфа).

Выделяют 2 вида синдрома Шегрена :

Первичный . Если развивается без сопутствующих заболеваний и влияет только на экзокринные железы.
Вторичный . Если связан с другими заболеваниями аутоиммунного характера: ревматоидный артрит , системная красная волчанка и др.

Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты . Как правило, в начальной стадии они очень мягкие , и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.

В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек , а также:

Сухостью трахеи и дыхательных путей , что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
Сухость во рту , что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
Проблемы с печенью , если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
Проблемы кожи , такие как синдром Рейно , который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
Васкулиты . Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
Перикардит . Воспаление мембраны покрытия и сердца.
Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
Хронические воспаления суставов (полиартрит) , которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.

Диагностика синдрома Шегрена

По мере проявления симптомов, их часто приписывают другим заболеваниям, поэтому диагностика синдрома Шегрена является сложной и требует участия различных специалистов: стоматологов, офтальмологов и др.

Тест Ширмера : заключается в закладке фильтр-бумаги под веко, чтобы измерить количество образующихся слёз. При наличии синдрома Шегрена образуется только треть от обычного объема слёз.
Анализы крови , которые могут обнаружить ненормальные антитела, такие как SSB-белок, участвующий в метаболизме РНК (рибонуклеиновая кислота).
Скорость оседания эритроцитов , которая показывает время, за которое оседают эритроциты крови.
УЗИ желез , для визуальной оценки их состояния.
Сиалография : рентген с контрастной жидкостью, вводимой в слюнные железы.

Как смягчить симптомы синдрома Шегрена

На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.

Среди лекарств можно отметить:

Пилокарпин , который стимулирует секрецию слюны;
Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.

В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.

Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.

Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.

Последствия синдрома Шегрена

Хотя синдром Шегрена редкое заболевание, оно очень сильно влияет на качество жизни пациентов. Может даже привести к развитию опасных патологий внутренних органов:

Лимфатические узлы : патология может перерасти в лимфому, рак лимфатической системы.
Легкие, почки и печень , синдром может коснуться этих органов, вызвав пневмонию, бронхит, почечную недостаточность, гепатит или цирроз.
Проблемы плода . В редких случаях синдром Шегрена связан с проблемами сердца плода.

Эта публикация содержит общую информацию о синдроме Шегрена. В нем описывается, что такое синдром Шёгрена и каковы симптомы.

Также вы узнаете из-за чего и у кого появляется данное заболевание и как его диагностируют и лечат.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы после прочтения публикации, обсудите их с вашим врачом.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шёгрена (болезнь Шегрена, синдром Гужеро, сухой синдром или ПСШ) - аутоиммунное заболевание; то есть заболевание, при котором иммунная система поворачивается против собственных клеток организма.

Как правило, иммунная система работает, чтобы защищать организм человека от болезней, уничтожая вредоносные вирусы и бактерии.

В случае синдром Гужеро борющиеся с болезнью клетки атакуют различные органы больного, в первую очередь миндалины (гланды, железы), которые производят слезы и слюну. Повреждение этих желез приводит к уменьшению количества и качества секреции, что вызывает такие симптомы как : сухость глаз и сухость рта.

Синдром Шёгрена также является . Заболевания, характеризующиеся воспалением (признаки включают: покраснение, жжение, отек или боли) и потерей одной или нескольких соединительных или поддерживающих структур тела.

Особенно влияют на суставы, сухожилия, связки, кости и мышцы.

Первичный и вторичный ПСШ

Синдром Шегрена классифицируется как первичный или вторичный.

Основная форма встречается у людей, у которых нет других ревматических нарушений.

Вторичная форма возникает у людей, у которых уже есть другое ревматическое заболевание, чаще всего (РА) или (СКВ).

Вскоре у людей с этими заболеваниями наблюдаются симптомы сухих глаз и .

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

Фото людей с синдромом Шегрена

Синдром Гужеро-Шегрена может вызвать множество симптомов. Основные из них:

Сухие глаза. Глаза при синдроме, могут жжется или чесаться. В глазах ощущается песок, зрение размывается или беспокоит яркий свет, особенно флуоресцентное освещение.
Сухость во рту. При сухости в полости рта (ксеростомии) трудно глотать, говорить или есть. По ощущением рот полон мела. Поскольку защитной слюны нет, в полости рта может развиться инфекция.

Синдром Шегрена может также влиять на другие части тела, вызывая такие симптомы, как:

Суставные и мышечные боли;
Постоянно ;
Кожная сыпь;
Сухость во влагалище;
Онемение или покалывание в конечностях;
Постоянная усталость, которая мешает повседневной жизни.

У кого возникает сухой синдром ?

Синдром Шегрена может возникнуть у людей любого пола и возраста, но в большинстве случаев наблюдается у женщин среднего возраста (35-40 лет), редко диагностируется у детей.

Что вызывает болезнь Шегрена

Ученные предполагают, что болезнь Шегрена вызывают сочетания генетических и экологических факторов. По-видимому, задействовано несколько разных генов, но ученые не знают, какие из них связаны с болезнью.

Ученые считают, что триггер может быть вирусной или бактериальной инфекцией. Также изучается возможность того, что и нервная системы играют определенную роль в этой болезни.

Как диагностируется болезнь?

Диагностирует синдром Шегрена на основе истории болезни пациента, физического осмотра, результатов клинических или лабораторных анализов.

Во время диагностики врач проверит клинические признаки синдрома Шегрена, такие как сухость в полости рта или заболевание соединительных тканей.

Поскольку существует множество причин появления сухости как во-рту так и в глазах (прием лекарств, другие заболевания или предыдущее лечение, например, облучение), врач может потребовать провести дополнительные исследования.

Анализы крови могут определять наличие антител, общих для ПСШ, включая анти-SSA и анти-SSB антитела или . Биопсия слюнных желез и другие специализированные тесты также помогут подтвердить диагноз.

Какой врач диагностирует и лечит синдром Гужеро?

Поскольку симптомы синдрома Шегрена развиваются постепенно и похожи на симптомы многих других заболеваний, диагностировать болезнь могут долгое время. Человеку помогут ряд врачей, которые могут диагностировать и участвовать в лечении болезни. Сюда входят:

ревматологи (врачи, специализирующийся на заболеваниях суставов, мышц и костей);
врач первичной помощи, терапевт;
офтальмологи (специалисты по глазам);
отоларингологи (специалисты по уху, носу и горлу).

Обычно всех специалистов при лечение координирует ревматолог.

Как лечится синдром Шегрена?

Синдром шегрена на сегодня лечится успешно.

Терапия может быть разной, в зависимости от человека и от того, какие части тела затронуты.

Лечение сухих глаз.

Есть много способов лечения, к которым можно прибегнуть, если врач обнаружил сухость глаз вызванный синдромом. Вот некоторые из них:

Глазные капли. Доступны по рецепту или без, есть множество торговых марок, продукт сохраняет влажность глаз. Некоторые капли содержат консерванты, которые могут раздражать сетчатку глаз. Капли без консервантов обычно не беспокоят глаз (Дефислез, Бестоксол, Оксиал).
Мази. Мази гуще глазных капель. Увлажняют и защищают глаза в течение нескольких часов, но размывают зрение, поэтому наиболее эффективны во время сна (Офтагель).
Другие методы лечения. В более тяжелых случаях могут потребоваться другие методы лечения, такие как закупорка или блокирование слезных протоков, применение противовоспалительных лекарств или хирургия.

Лекарственные препараты имеют побочные эффекты. Некоторые побочные явления могут быть более серьезными, чем другие. Перед покупкой лекарств проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Общие советы по уходу за глазами

Не используйте глазные капли раздражающие глаза. Если один препарат не подошел, попробуйте другой. Глазные капли, которые не содержат консервантов, обычно необходимы для долгосрочного использования.
Практикуйте моргание. При чтение, просмотре телевизора или компьютера, вы как правило, моргаете меньше, старайтесь следить за этим и моргать по 5-6 раз в минуту.
Защищайте глаза от сквозняков и ветра.
Установите в комнатах увлажнители, места где проводите больше всего времени, включая спальню.
Не курите и не как не контактируйте с дымом.
Нанесите тушь только на кончики ресниц, чтобы не попала в глаза.
Спросите у вашего врача, есть ли какие-либо препараты принимаемые вами усугубляющие сухость.

Лечение сухости в полости рта.

Есть много средств против сухости во рту. Вы можете попробовать некоторые из них самостоятельно в домашних условиях. Вот несколько полезных советов:

Жевательная резинка и карамель. Если ваши слюнные железы все еще производят некоторое количество слюны, вы можете стимулировать железы жевательной резинкой или сосательной конфеткой, так слюны будет больше. Однако жвачка и конфеты должны быть без сахара.
Вода. Потребляйте воду или иных негазированные напитки без сахара,в течение дня, чтобы смачивать ротовую полость, особенно когда вы едите или говорите. Обратите внимание, что употребление большого количества жидкости в течение дня не сделает ваш рот менее сухим и заставит вас чаще мочиться. Вы должны пить воду небольшими глотками и не слишком часто. Если вы часто будете пить воду, это может уменьшить или удалить слизистое покрытие во рту, увеличивая ощущение сухости.
Другие методы лечения. Доктор может назначит другие методы лечения, такие как лекарства стимулирующие работу слюнных желез для производства в ротовой полости слюны.

Лечение симптомов в других частях тела.

Если у вас есть экстрагранулярное вмешательство, то есть проблема, которая выходит за пределы влагосодержащих желез ваших глаз и рта, врач или соответствующий специалист может лечить эти проблемы с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП или иммуномодулирующих препаратов).

Предупреждение: побочные эффекты при употребление НПВП могут включать:

проблемы с желудком;
кожная сыпь;
высокое кровяное давление;
задержка жидкости;
, почками и сердцем.

Чем дольше человек принимает (НПВП), тем больше вероятность того, что появятся побочные явления. Многие другие лекарства нельзя принимать, во время лечения пациента с НПВП. Проконсультируйтесь с врачом прежде чем принимать НПВП.

У людей с синдромом Шегрена может развиться охриплость, из-за того, что голосовые связки воспаляются как часть болезни или становятся раздраженными от сухости горла или кашля.

Чтобы предотвратить дальнейшее напряжение голосовых связях делайте глоток воды.

Другие болезни, связанные с синдромом Шегрена

Это другие соединительной ткани связанные с синдромом Шегрена:

Полимиозит. Воспаление мышц, вызывает слабость, боль, в некоторых случаях, проблемы с дыханием и глотанием. Если кожа тоже воспаляется, это называется дерматомиозитом.
(РА). Форма артрита, характеризующаяся сильным воспалением суставов. Воспаление может повредить окружающие кости (пальцы, руки, колени). Ревматоидный артрит может также повредить мышцы, кровеносные сосуды и основные органы.
. Болезнь, при которой организм накапливает слишком много коллагена, белка, обычно встречающегося в коже. Результатом является толстая, плотная кожа и, возможно, повреждение мышц, суставов и внутренних органов (пищевода, ЖКТ, легких, сердца, почек и кровеносных сосудов).
Системная красная волчанка (СКВ). Болезнь вызывает суставную и мышечную боль, слабость, кожную сыпь и, в более тяжелых случаях, проблемы с сердцем, легкими, почками и нервной системой.